内科精品教学（重庆医科大学）14特发性血小板减少性紫癜.pptVIP

成人ITP : 目前治疗建议 * 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP） 重庆医科大学医学二系 内科教研室 陈 姝 概 述 定义：特发性血小板减少性紫癜（ITP）是临床上最常见的血小板减少性疾病，主要是因免疫机制介导的血小板破坏增多的出血性疾病。 特点 ：皮肤黏膜广泛出血，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。 概 述 发病率：5~10/10万, 性别比：女多于男, 约 2~3 : 1 分型：急性型：好发于儿童 慢性型：多见于成人 一、免疫因素：重要原因 1.血小板相关抗体（PAIg） 2.细胞免疫紊乱： 二、脾脏的作用 三、感染 四、其他 病因和发病机制* 病因和发病机制* 一、免疫因素 血小板特异性相关抗体（PAIg）: ITP者，约75%存在PAIg ，其片段与血小板膜糖蛋白结合后，易被单核-吞噬细胞破坏；其抗体多为IgG或IgA。 病因和发病机制* 一、免疫因素 2. 细胞免疫紊乱： ITP患者Ts和Th亚群失调， 细胞免疫异常是ITP的发病机制之一。 病因和发病机制* 二、脾脏的作用：是血小板生存期缩短 的主要原因 脾脏含有大量巨噬细胞，是破坏包裹抗体的血小板的重要场所; 脾脏是产生血小板相关抗体的主要部位 病因和发病机制* 三、感染 细菌或病毒感染与ITP关系非常密切 依据： 急性ITP患者，发病前2周左右常有上呼吸道感染史 慢性ITP患者，常因感染使单核-吞噬细胞吞噬功能增强而致病情加重 病因和发病机制* 四、其他 ITP女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌激素有关； 雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。 临床表现* * 急性型 儿童多见 起病急，发病前1-2周多有上呼吸道感染史，尤其是病毒感染，可伴有畏寒、寒战、发热。 皮肤、黏膜瘀斑、瘀点常见，分布不均，常位于负重部位，严重者可有血泡及血肿； 可有内脏出血，如泌尿道、消化道、颅内出血严重者伴有贫血、血压降低甚至失血性休克。 多有自限性，一般4~6周，95%可自行缓解。 慢性型 多见青年女性 起病隐匿，常无前驱症状，多偶然发现； 皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见； 感染可加重病情，出现明显的皮肤、黏膜出血； 反复发作难以自行缓解，可持续数周至数年。 若伴大量出血，可见失血性贫血。 临床表现* * 实验室检查* * 血小板： 急性型多20×109/L 慢性型多在50×109/L左右 血小板功能一般正常 红细胞、白细胞计数多正常 血 象： 实验室检查* * 止血和血液凝固实验： 出血时间延长 血块退缩不良 束臂试验阳性 实验室检查* * 骨髓检查： 红系及粒单核系正常，巨核细胞异常 急性型：巨核细胞轻度增多或正 常，幼稚型增多 慢性型：巨核细胞显著增多，颗粒巨 核细胞增多 抗血小板抗体： 大部分ITP患者可检测出抗血小板膜糖蛋白抗体（GP），有一定特异性； 包括抗GpⅡa/Ⅲb,Ⅰb/Ⅸ,Ⅰa/Ⅱa,Ⅴ等 实验室检查* * 诊断标准* * 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2、多次检验血小板计数减少 3、脾不大或轻度肿大 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5、具备下列五项中任意一项 a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效 c PAIg阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短 6、排除其他继发性血小板减少症 鉴别诊断**： 血小板减少 血小板生成减少 血小板破坏增加 血小板分布异常 营养因素： vitB12缺乏 叶酸缺乏 先天性： Alport综合症 Fanconi贫血 TAR综合症 Wiskott-aldrich综合症等 骨髓损伤： 再生障碍性贫血， 细胞毒药物化疗，药物诱导性， 恶性肿瘤， MDS， 放疗 免疫介导性： ITP,SLE,HIV 药物诱导性， 新生儿同种免疫，肝素 非免疫介导性： DIC,TTP,HELLP综合症，先兆子痫，抗磷脂抗体综合症 脾肿大 肝病 恶性肿瘤 骨髓纤维化 血小板减少的常见病因及鉴别诊断 一般治疗：卧床休息，防治感染， 避免外伤 若无明显出血倾向，血小板30×109/L者，可予观察。 治 疗* * 糖皮质激素：为首选用药 作用机制：⒈减少抗体生成及减轻抗原抗体反应，⒉抑制血小板的破坏，⒊改善毛细血管通透性,⒋刺激骨髓造血及血小板释放.