《医学细胞生物学精品教学》第六章.pptVIP

线粒体的半自主性 线粒体的生长与增殖所需要的大部分蛋白质由核基因编码、在细胞质中合成；仅有少部分蛋白质由其自身基因编码、在线粒体内合成。 核基因编码的线粒体蛋白，N-端具信号序列 ---- 基质导入顺序（matrix-targeting sequence, MTS，亦称导肽）: 介导蛋白质输入到线粒体，富含精氨酸、赖氨酸、丝氨酸、苏氨酸。 线粒体蛋白+分子伴侣蛋白+蛋白因子与线粒体膜上的受体结合，跨膜通道开放，蛋白质转运到基质。 五、线粒体的发生 由原有的线粒体分裂、生长而来 间壁分裂(离) 收缩后分离 出芽 隔 间壁分裂(离) 肝细胞中正在分裂的线粒体 六、线粒体与医学 (a)外侧所示为人mtDNA的编码产物: 编码复合物Ⅰ43个亚基中的7个(ND1,2,3,4,4L,5和6); 编码复合物Ⅲ11个亚基中的细胞色素b); 编码复合物Ⅳ13个亚基中的3个(COI, II,III); 编码ATPase复合物16个亚基中的2个(6, 8); 编码大小rRNA(16S, 12S rRNA); 编码22种tRNA(白线区, 其旁的英文字母代表同族氨基酸)。(b) 内侧示人mtDNA中的致病点突变, 用疾病的首字缩写和核苷酸的位置来表示。(自Wallace, 1999) 部分致病突变在人线粒体基因组中的定位 * 次级溶酶体 溶酶体酶小泡 被消化物 2. 细胞营养作用 原生动物依靠溶酶体的分解消化作用将营养物质分解利用。 真核细胞在饥饿状态下，可利用自噬作用将部分细胞质或细胞器分解为可利用小分子，提供营养维持生存。 3. 防御保护功能 细菌 巨噬白细胞 酵母菌 巨噬白细胞 溶酶体酶小泡 次级溶酶体 残余小体 可利用成分 正在吞噬酵母菌的巨噬白细胞 细胞对外来物的吞噬过程图解 4. 参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节 如储存于甲状腺腺体内腔中的甲状腺球蛋白，首先要通过吞噬作用进入分泌细胞内，被溶酶体水解成甲状腺素，才被分泌到胞外。 5. 参与生物个体发生、发育过程 在蝌蚪变态过程中尾部溶酶体的组织蛋白酶活性与尾长度的关系 吴尔夫管退化 米勒氏管退化 输卵管 ♀ 输精管 ♂ 胚胎 吴尔夫管 米勒氏管 哺乳动物胚胎发育过程中生殖管道的变化过程图示 精子头部的顶体在受精过程中的作用图解 精子核 精子质膜 顶体泡 释放的 顶体酶 新组 装的 微丝 卵子胞质 卵黄膜 卵子质膜 融合质膜 凝胶层 顶体(acrosome)：透明质酸酶、神经氨酸酶、酸性磷酸酶和蛋白酶等多种水解酶 特化的溶酶体 受精过程中的功能 （五）溶酶体异常与人类疾病 目前已知的与溶酶体有关的疾病有30余种。 2. 肺结核：结核杆菌的菌体成分硫酸脑苷脂能抵抗溶酶体的杀伤作用，使其在肺泡内大量繁殖，导致巨噬细胞裂解，释放出的结核杆菌再被吞噬重复上述过程，最终引起肺组织钙化和纤维化。 1. 贮积病：多为先天性---溶酶体酶缺失和异常导致底物大量贮积，影响细胞功能。 3. 矽肺： SiO2颗粒吸入肺泡——巨噬细吞噬，吞噬小体与溶酶体融合——SiO2的羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键，溶酶体崩解，细胞自溶——矽尘释出后被其他巨噬细胞吞噬，如此反复——受损巨噬细胞释放“致纤维化因子”——胶原纤维沉积，肺组织纤维化——呼吸功能↓ 四、过氧化物酶体（ peroxisome） 亦称微体 (microbody)：指含有氧化酶、过氧化物酶，或过氧化氢酶活性的细胞器，普遍存在于各类细胞中。 1954年，J. Rhodin：一类卵圆形小体 单层膜 卵圆形或圆形小体 ? 0.01~0.15nm 过氧化物酶体的电镜照片 晶格状内含物 （一）过氧化物酶体的形态结构 晶格状核心由尿酸氧化酶形成 （二）过氧化物酶体的功能 过氧化物酶体的代谢反应图解 O2 H2O2 H2O 脂酰-CoA 盐酸 D-氨基酸 尿酸 乙醇 氧化酶 过氧化氢酶 氧化底物 醋酸盐 过氧化物酶体是细胞内糖、脂和氮的重要代谢部位 解毒作用 第四节 线粒体 (Mitochondrion) 线粒体是细胞的动力工厂，提供动物细胞所需能量的80%。 一、线粒体的结构 线粒体的形态、大小 光镜下线粒体的形态结构示意图 线状 颗粒状 成纤维细胞 肝细胞 电镜下线粒体的形态结构 线粒体 基质 膜间隙 外膜 内膜 嵴 线粒体形态和大小与细胞类型和生理状态 (发育，营养状态，渗透压, 温度, pH) 有关。 一般 0.5~1.0 ?m ? 2~8 ?m [ 多与细菌近似！] 线粒体在活细胞中的形态变化 在同种细胞中及相同生理状态下，线粒体形态和大小也不是固定不变的。 线粒体的数量 线粒体的数量因细胞类型不同而有很大差别： 线粒体数量 1个 50万个(巨大变形虫) 3 ?105万个(有些卵母细胞) 同一种细胞中的