宁波第二医院病例讨论.pptVIP

左右心肌弥漫性心肌炎，局灶性心肌坏死伴心内膜、心外膜炎及心肌硬化；冠状动脉无梗塞，可以排除心梗。 右肺播散性肺结核，大片干酪样坏死，伴显著胸膜炎及肺硬化；纵膈淋巴结、肠系膜淋巴结结核； 广泛性血管周围炎伴主动脉中膜坏死； 轻度间质性肾炎；甲状腺纤维化。 死亡的直接原因是弥漫性心肌炎、局灶性心肌坏死伴心内膜、心外膜炎导致严重心力衰竭和心律失常致死。 肺纤维化伴右肺播散性肺结核、胸膜结核在死因中起次要作用，因肺纤维化及右肺大片干酪样坏死，影响肺功能，加重缺氧。 系统性硬化症以皮肤硬化、雷诺现象及脏器纤维化、血管损伤为主要表现。在我国结缔组织病疾病谱中发病率居第三位，仅次于类风湿关节炎与系统性红斑狼疮。 《风湿病学》科学出版社，1996,1063-1079. 皮肤硬化及皮下的纤维化体检均可发现，肺纤维化由于目前各种诊断手段有效准确，故此两种症状误诊漏诊少见。 Boueiz等认为心脏累及往往是患者预后差的重要指征，但系统性硬化症患者的心脏累及症状常十分隐匿，临床诊断少，与尸检中的高发病率不符。 Curr Opin Rheumatol. 2010, 22(6):696-703. 日本学者Kanno及Yamaoki各报道了一例系统性硬化症心脏累及后心力衰竭死亡的尸检病例，均显示心脏扩大，心肌被弥漫性增生的纤维组织替代，与本例患者十分相似。 Mod Rheumatol.2011, 21(4):423-427. Jpn Circ J.1982,46(11):1159-1165. Yamaoki发现其病例存在肌酸激酶及肌酸激酶MB同工酶的显著升高；而Kanno也认为这种广泛的心肌纤维化可能是弥漫性心肌炎的后期改变。 本例尸检的心脏也是扩大的，肌酸激酶从入院时880IU/l起进行性升高至2443IU/L，伴肌酸激酶MB同工酶、肌钙蛋白均明显升高，推测死者正处于系统性硬化症疾病进展期，故心肌的炎性浸润和慢性纤维化同时存在。 Au K等的Meta分析还发现系统性硬化症患者的动脉粥样硬化发生率显著高于一般人群，其病因可能与系统性硬化症的血管周围炎及内皮病变有关。 Arthritis Rheum. 2011, 63(7):2078-2090. 此例患者存在全身广泛性血管周围炎伴主动脉中膜坏死，伴主动脉轻度粥样硬化,以及肾动脉、肺动脉硬化。该例尸检病理冠状动脉无梗塞，可以排除心梗。 该例尸检病例还发现了间质性肾炎，甲状腺纤维化，说明系统性硬化症也可以累及甲状腺。 系统性硬化症累及心脏时症状隐匿，在病理上可能先表现为弥漫性心肌炎，后期才进展为弥漫性心肌纤维化。 无论是弥漫性心肌炎还是心肌纤维化，都会导致心功能衰竭和心律失常而致死。故患者一旦出现血肌酸激酶及肌酸激酶同工酶升高，就要警惕心肌病变的发生，给予积极处理。 纵隔及胸壁软组织水肿；心包积液、两侧胸腔积液；两肺间质改变并多处渗出性改变。 经治疗后，患者仍气促，心率50-60次/分，心电图提示II度1型AVB 心内科会诊：目前无手术指征，建议复查心电图，III度AVB可能，建议异丙肾上腺素针维持。 复查心电图：窦性心律，III度AVB，房室交界异搏心率，室性逸搏，室内传导阻滞，下壁导联异常Q波，损伤性ST-T改变。 心内科再次会诊，继续异丙肾上腺素针维持心率，无效或出现阿斯发作可考虑性临时起搏器 转ICU 转科补充诊断：急性心肌梗塞 III度房室传导阻滞 双侧胸腔积液 心包积液 转入ICU后：心律60次/分左右，血压95/70mmHg左右，予重症监护，头孢他啶针抗感染，氯吡格雷片抗血小板，低分子肝素抗凝。 5.17风湿科会诊：考虑结缔组织病累及冠状动脉、肾动脉、肢端动脉，病情危重，建议甲强龙针200mg ivgtt qd*3天 行胸穿检查 5.18 胸穿结果：常规：李凡他试验阴性，红细胞20/ul，白细胞10/ul。生化：白蛋白7.7g/L，ADA 4.6U/L，葡萄糖12.47mmol/L，ADH 328IU/L。 予加用美托洛尔抑制交感过度兴奋 5.18 22:07出现心跳骤停，SpO2测不出。予球囊辅助通气、胸外按压，肾上腺素针，碳酸氢钠针及体外起搏等抢救治疗，终无效死亡。 可能的死亡原因？ 真相只有一个…… 宁波市第二医院 患者，男，44岁。患者自2008年冬季开始出现双手遇冷发白发紫,一直未重视未诊治,自觉四肢皮肤进行性变硬。2011年冬开始出现双手手指末端发黑，在当地医院诊断为“雷诺氏病”收住院，入院时发现左、右手及左下肢肢端多处皮肤紫黑，部分指体缺血坏死，局部压痛。 入院后一直予静脉输注“活血化瘀”药物及对症治疗，症状无缓解，且出现发热，体温最高38.9℃，多次予“地塞米松针”退热处理，体温仍波动在38-39℃之间。 住院治疗3月后，患者病情恶化，高热不退并出现贫血，骨穿示骨