溶血性贫血的机理分类诊断治疗 课件.ppt

溶血性贫血的机理分类诊断治疗;;概述; 定 义 溶血 红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程 溶血性贫血 某种原因造成红细胞寿命缩短， 破坏加速，并超过骨髓造血代偿功能时所发生的 贫血。 (溶血性疾患) ;临床分类; 正常红细胞;红细胞内在缺陷;;;遗传性球形细胞增多症;红细胞代谢异常-酶的缺陷;; 血红蛋白 正常 珠蛋白 血红素 HbA（96~98%） α2β2 ------------ 4 (原卟啉+铁) HbA2 （2~3%） α2δ2 -------------- 4 (原卟啉+铁) HbF （1%，胎儿Hb） α2γ2 ------------- 4 (原卟啉+铁) ;血红蛋白缺陷;;HbF --α2γ2;海洋性贫血;; 镰形红细胞;获得性膜缺陷 ;PNH 红细胞异常;红细胞外部异常所致的HA;免疫性因素;血管性因素;生物及理化因素;发病机制;;;;血红蛋白降解－血管内溶血;四、临床表现;五、实验室检查;;⑴红细胞破坏增加的证据;⑵红细胞代偿性增生的检查;⑶提示红细胞寿命缩短的检查;溶血的病因检查------属于哪一类？;自身免疫性溶血性贫血(AIHA);★温抗体--------通过IgG的Fc段与吞噬细胞 的Fc 受体结合 ; ; PNH是一种由于后天获得性膜缺陷使红细胞膜对正常血清补体特别敏感而引起的一种慢性血管内溶血. 机制：骨髓损伤致造血干细胞突变，形成具有 膜缺陷的细胞克隆。; ; ;六、诊断和鉴别诊断;诊断; 3 溶血主要发生在血管内，提示异型输血、PNH、阵发性冷性血红蛋白尿等HA的可能性大。溶血主要发生在血管外，提示自身免疫性HA，红细胞膜，酶，血红蛋白异常所致的HA机会较多。 4、抗人球蛋白试验（coomb’s test) 阳性：提示自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 ）并进一步确定病因。 阴性：① coomb’s阴性的温抗体自身免疫性溶血性贫血②非自身免疫性的其他溶血性贫血。 ;;七、治疗;自身免疫性溶血性贫血;一、概念及分型; 由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型 温??体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见 ;温抗体型AIHA：;发病机制;临床表现;实验室检查;诊断;治疗;小剂量维持：3~6个月;药物：环磷酰胺 1~1.5mg/Kg 6-MP 1.5~2mg/Kg;;;;;Thanks very much