系统性红斑狼疮的诊断和治疗及其进展 课件.ppt

（2）重型SLE的治疗：分诱导缓解和巩固治疗两个阶段 ①糖皮质激素：一般地，重型SLE的标准剂量是泼尼松1 mg/kg，每日1次，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1~2周减10%的速度缓慢减量，减至每日泼尼松0.5 mg/kg后，减药速度可按病情适当调慢；如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10 mg/d。在减药过程中，如果病情不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗，可选用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨碟呤等的其中之一。在有重要脏器累及的SLE，乃至出现狼疮危象的情况下，可以使用较大剂量（≥2mg/kg/d）甚至使用甲基泼尼松龙（MP）冲击治疗，MP可用至500~1000mg，每天1次，加入5%葡萄糖250ml，缓慢静脉滴注1～2小时，连续3-5天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需每日口服泼尼松0.5-1mg/kg，疗程和间隔期长短按病情因人而宜。 激素的副作用：有感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度, 胸片等作为评估基线，并定期随访。大剂量MP冲击疗法常见副作用包括：脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、短暂的血糖升高；严重副作用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、诱发高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常等，故应缓慢静脉滴注60分钟以上，且用药前需注意水-电解质和酸碱平衡。 ②环磷酰胺：环磷酰胺冲击疗法：0.75~1.0g/m2体表面积，加入生理盐水200ml中静脉滴注， 1次/3~4周。多数患者6～12个月后病情可缓解而进入巩固治疗阶段，约1次/3个月维持数年。治疗中应注意避免导致白细胞过低，一般要求白细胞不小于3.0×109 /L。环磷酰胺冲击治疗的副作用主要包括：骨髓抑制、继发感染，性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）、胃肠道反应、脱发、肝功能损害，少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤）、出血性膀胱炎、膀胱纤维化。 ③硫唑嘌呤：疗效不及环磷酰胺冲击疗法，用法：1～2.5mg/kg/ d，常用量50～100mg/d，分1～2次口服。副作用包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等，少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2~3周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再障处理。 ④甲氨蝶呤：疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性较佳。剂量10~15mg，每周1次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。主要副作用有胃肠道反应、口腔粘膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致肺炎和肺纤维化。 ⑤环孢素A：环孢素对狼疮性肾炎（特别是V型LN）有效，总体疗效不如环磷酰胺冲击疗法，可用环孢素每日剂量3～5mg/kg，分两次口服。用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、高血钾等，有条件者应测血药浓度，若血肌酐较用药前升高30%，需要减药或停药。价格昂贵、毒副作用较大、停药后病情易反跳。 ⑥霉酚酸酯(骁悉)：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶的抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋巴细胞活化。霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎有效，能够有效控制IV型LN活动，无肝和骨髓毒性作用 。每日剂量10~30mg/kg体重，分2次口服。 （3）狼疮危象的治疗：治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。 ①急进性肾小球肾炎：表现为急性进行性少尿，浮肿，蛋白尿/血尿，低蛋白血症，贫血，肾功能进行性下降，血压增高，高血钾，代谢性酸中毒等。B超肾脏体积常增大，肾脏病理往往呈新月体肾炎，多符合WHO的LN的Ⅳ型。治疗包括纠正水电解质酸碱平衡紊乱、低蛋白血症，防治感染，纠正高血压，心衰等合并症，保护重要脏器，必要时需要透析支持治疗。在评估SLE活动性和全身情况和有无治疗反指征的同时，应抓紧时机肾穿，判断病理类型和急慢性指标，制定治疗方案。对明显活动、非肾脏纤维化/硬化等不可逆病变为主的患者，应积极使用激素 （泼尼松≥2 mg/kg/d)，并可使用大剂量MP冲击疗法，亦可加用CYC 0.4-0.8 q2w冲击治疗。 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 系统性红斑狼疮的诊断和治疗及其进展 174医院风湿免疫科 林志翔 概念 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythemat