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系统性红斑狼疮的急诊科 课件.ppt

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系统性红斑狼疮的急诊科 课件

神经病变 包括:癫痫、单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态。 血液学异常 溶血性贫血。 白细胞减少/淋巴细胞减少。 血小板减少。 以上三条成为三个相互独立的条件,而且只要有一次不正常即可认为异常。 免疫学标准 抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体被分成三条互相独立的条件。 抗dsDNA抗体阳性界定更严格。 抗磷脂抗体中纳入了β2-GP1。 纳入了补体下降。 纳入了没有贫血的Coombs阳性(但若有溶血性贫血则此条不计)。 Coombs试验即抗人球蛋白试验,是检测血液中温反应性抗体的一种方法,也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。 肾活检 肾活检作为一条独立标准。 如果肾活检为狼疮性肾炎,那么只要有ANA或抗dsDNA抗体的阳性就可以诊断SLE。 SLE起病的不典型表现举例 1)原因不明的反复发热;抗炎退热治疗往往无效; 2)多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形; 3)持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎; 4)抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎; 5)不能用其他原因解释的皮疹,网状青紫,雷诺氏现象; 6)肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿; 7)血小板减少性紫癜或溶血性贫血; 8)不明原因的肝炎; 9)反复自然流产或突发深静脉栓塞或血管阻塞性中风发作。 狼疮病情的判断 疾病的活动性或有急性发作 疾病的严重性:依据于受累器官的部位和程度.出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者; 合并症:有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。 轻型SLE表现 关节炎 口腔溃疡 皮疹 胸膜炎 其它:低热、疲劳等 重型SLE表现(心脏) 冠状动脉血管炎/或血管病 Libman-Sacks心内膜炎 心肌炎 心包填塞 恶性高血压 Libman-Sacks心内膜炎于1924年命名,亦称“疣状心内膜炎(verrucous endocarditis)” ,主要见于见于SLE,非感染性赘生物。左心瓣膜常见,一般附着在瓣叶的左室面,多呈扁平的疣装。主要成分为纤维素和血小板,可造成栓塞。在菌血症等情况下,易转成感染性赘生物。 重型SLE表现(肺脏) 肺动脉高压 肺出血 肺炎 肺梗塞 肺萎缩 肺间质纤维化 重型SLE表现(血液系统) 溶贫 粒细胞减少(WBC 1,000/mm3 ) 血小板减少(50,000/mm3 ) 血栓性血小板减少性紫癜 血栓形成(静脉/或动脉) 重型SLE表现(肾脏) 肾小球肾炎持续不缓解 急进性肾小球肾炎 肾病综合征 重型SLE表现(消化系统) 肠系膜血管炎 胰腺炎 重型SLE表现(神经系统) 抽搐 急性意识障碍 昏迷 脑卒中 横贯性脊髓炎 单神经炎/多神经炎 视神经炎 精神性发作 脱髓鞘综合征 重型SLE表现(皮肤) 血管炎 弥漫性严重的皮损,溃疡,大泡 重型SLE表现(其他) 严重肌炎 高热 (非感染性,有衰竭表现) 国际上几个SLE活动性判断标准 SLEDAI ( Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) SLAM ( Systemic Lupus Activity Measure ) BILAG ( British Isles Lupus Assessment Group index) , OUT (Henk Jan Out score) LACC(lupus activity criteria count), 其他:ECLAM ( European Consensus Lupus Activity Measure), LAI ( Lupus Activity Index) , SIS ( National Institutes of Health SLE Index Score) SLEDAI积分 癫痫 8 蛋白尿 4 精神症状 8 脓尿 4 器质性脑病 8 新出现的红斑 2 颅神经病变 8 脱发 2 狼疮性头痛 8 粘膜溃疡 2 视网膜病变 8 胸膜炎 2 脑血管意外 8 心包炎 2 血管炎 8 低补体血症 2 关节炎 4 ds-DNA滴度升高 2 肌炎 4 发热 1 管型尿 4 白细胞减少 1 血尿 4 血小板减少 1 SLEDAI积分 SLEDAI积分对SLE病情的判断: 0-4分 基本无活动, 5-9分 轻度活动, 10-14分 中度活动, =15 重度活动。 SLEDAI积分注意点 诊断标准里的症状是指整个病程中是否出现。 SLEDAI中的症状是指评估时间点时存在的症状。 如患者起病是蝶形红斑,后红斑消退,现在出现了肾脏病变,表现为蛋白尿,那么诊断需要记入2条:蝶形红斑和肾脏病变。而现在SLEDAI评分则只记入蛋白尿的4分。 SLE的治疗 治

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