3 ITP 过敏性紫癜知识讲稿.ppt

出血性疾病;特发性血小板减少紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura ITP)免疫性血小板减少症 (immune thrombocytopenia ITP) ;;; 感染:细菌或病毒 免疫因素 脾的作用 女性多见，可能与雌激素有关 ;血小板破坏增多：抗血小板自身抗体 血小板生成减少：骨髓中血小板分化和成熟障碍、 血小板生成素(TPO)可促进ITP患 者巨核细胞的分化与成熟。 ; ;巨核细胞系统; 1.巨核细胞大多增多； 2.巨核细胞发育成熟障碍：巨核细胞体积变小，胞浆颗粒减少，幼稚巨核细胞增多，产板巨核细胞减少； 3.红系和粒、单核系正常。;特发性血小板减少性紫癜骨髓报告;1.皮肤粘膜及内脏广泛性出血； 2.多次检查血小板计数减少； 3.脾不大； 4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 5.糖皮质激素或脾切除治疗有效； 6.排除其他继发性血小板减少症。;;再生障碍性贫血（AA) 白血病(Leukemia) 骨髓增生异常综合征（MDS） 系统性红斑狼疮（SLE） 药物性免疫性血小板减少;六、治 疗; 出血重者：卧床休息，软食，避免刷牙等。 止血药：云南白药胶囊、酚磺乙胺等;适应症：plt＜20×109/L； 活动性出血； 近期将手术或分娩者。 主要治疗： 　1.血小板输注 2.静脉输注丙种球蛋白(IVIg) 0.4g/kg.d×５d或 1.0g/kg.d ×１d 3.大剂量甲基强的松龙　1.0g/d×3d 4.血浆置换 ;　治疗目的:使plt升到安全水平，防止严重出血，而 不是使plt计数达到正常。 　治疗前应评价患者的风险/收益比。 1.对于plt≥30×109/L，无明显出血的患者一般无须治疗。 2.仅在患者可能进行其他可引起出血的处置时，如手术、拔牙或分娩，才需要治疗。 ;;　成人ITP的首选药物，近期有效率80%。 　作用机制：减少血小板抗体的产生及减轻抗原抗体结合；抑制单核－巨噬细胞对plt的破坏；改善毛细血管的通透性；刺激骨髓造血及plt向外周血释放。 　醋酸泼尼松：1mg／kg·d，plt正常渐减量，以5～10mg/d维持3～6个月。减量过程中易复发，仅1/3的患者可长期缓解。停药后仅10%～20%的患者长期缓解无需治疗。如果足量泼尼松应用4周无效应考虑其他方法。 　地塞米松：40mg/d×4d，若6个月内plt降至30×109/L以下，则重复 1次，然后泼尼松15mg/d维持，并逐渐减量（最近欧美的指南已将大剂量地塞米松治疗列入ITP的一线治疗）。; 适应症：起效快，多用于临床出血症状较重、plt数目较低的重症ITP患者或者脾切除术前。 机制: 封闭巨噬细胞Fc受体，plt破坏减少；抑制抗体产生。 剂量：0.4g/(kg·d)×5d 或1.0g/(kg·d)×1d 有效率：75～92% 5～7天起效，但不持久，一般不超过4周,极少数病例表现为持续反应。　;脾切除术;慢性难治性ITP定义; 环孢素A(CsA)　 用量4～6mg／kg·d×3月，有效率65%左右。 　环磷酰胺和硫唑嘌呤　30%的慢性ITP有效，一般50～150 mg/d，起效慢，常于治疗后1～2月起效，停药后易复发，与糖皮质激素有协同效应。 　 ;　骁悉(MMF)　　抑制Ｔ、Ｂ淋巴细胞增殖，抑制抗体生成．剂量1.5g/d，3～6月 长春新碱 常与其他药物合用，很少单用。一般1～2mg/d，每周1次。完全缓解率25%～50%，维持时间短。 ; 作用机制: 免疫调节，影响Fc受体或Th/Ts数量和 比例 常用剂量: 0.2g，tid, po 起效慢，多在3个月后plt升高,需逐步减量，若6个月内停药大多数患者很快复发，若维持治疗达 1年以上，部分患者可在停药后持续缓解。与泼尼松有协同作用，合用可减少泼尼松用量，尤其适用于需较大量泼尼松维持治疗的患者。副作用主要为肝功损害，月经减少，偶有多毛，停药后可恢复。 ;美罗华 一种针对B淋巴细胞CD20抗原的单抗，能特异性结合并溶解CD20+B淋巴细胞，阻止自身抗体的产生，近来有用于治疗难治性ITP 。 用法：375mg/m2,1/w×4次 有效率50%左右 该药价格昂贵 ,临床应用较少,远期疗效需进一步观察。 ; 重组人血小板生成素 (rhTPO) 是刺激巨核细胞系生长、分化、成熟的一种细胞因子。2w。 白介素-11（IL-11) ;