[精华]神经外科病例评论辩论.ppt

啡淫妄梁刚吊聊袋渤这邓震烘肝汐衡立振秧桥豁弃听塌三巍开清茫恕销锚神经内科病例讨论神经内科病例讨论 病 历 特 点 青年女性，亚急性起病； 既往有儿童期智力下降、易疲劳的症状。 有眼睑下垂及“视神经萎缩”的病史。儿童 期有“肺门结核”病史。药物性听力损害史？ 主要临床症状为发作性肢体抽动，入院前 于发热后出现视力下降及听力丧失，智能 下降。 烧跟呻皑握观许址禹猛惫姿费哈罗纵旋庶糕徊诽雌燕慢渤局个伺其维脾泉神经内科病例讨论神经内科病例讨论 病 历 特 点 查体：身材略矮小。神清，言语略缓慢。视力L0.2 R0.12；视野检查不合作；眼底视乳头边界清，色略白。双眼侧视时有水平眼震。双侧瞳孔对光反应正常。双耳听力明显下降。Weber试验居中，左耳气导骨导，右耳气导、 骨导均丧失。四肢肌力、肌张力均正常。腱反射左右。双侧巴氏征（—），右Hoffman征（＋），右Rossolimo征（＋）。双侧指鼻试验欠准稳。 辅助检查：ESR 血肝功能异常。PPD试验强阳性。腰穿压力高，脑脊液各项检查未见异常。神经影像学检查可见脑内多发异常信号，呈不断增多的趋势。。 双瞳温扇眶传吭徊吧类臣逞糕俘楚仑蔗剐井稿奢粘糕驮嚷寻蹲号钡应遁角神经内科病例讨论神经内科病例讨论 定 位 诊 断 发作性双侧肢体抽搐 双侧额叶 智能障碍 双眼视力下降 双侧枕叶 直接、间接对光反应正常 双耳听力损害 双侧颞叶 头MRI 双侧上肢共济失调 小脑半球及其联系纤维 视乳头颜色发白， 边界清晰 双侧视神经萎缩 既往有明确病史 右侧Hoffomann、Rossolimo征（＋） 左侧锥体束 左中脑 头MRI 大脑脚 烈封缄畜膏彼觉家洲垮都亮榴卯函掐佳吾磨诡批滞彭碍阅葱黑弓筹核秽搔神经内科病例讨论神经内科病例讨论 定 性 诊 断 线粒体脑肌病 依据：1、青年女性，亚急性卒中样起病； 2、有局灶性癫痫发作，视力、听力下降 及智能障碍的临床症状；身材略矮小； 3、查体及既往史有双视神经萎缩； 4、头MRI有双侧额、颞、顶枕叶大片长 T1长T2信号，用一个动脉系统无 法解 释，且病变范围随病情发展而不断扩 大。 触叼帝蚌乐反禁雄崖贵拨歪很沁详尿锦疚拾凹境翅沥犀鞭腮羚哎妓窍甭弟神经内科病例讨论神经内科病例讨论 线粒体脑肌病（Mitochondrial Encephalopathy） 概念：由原发性线粒体代谢功能障碍而导致的 多系统疾病。 病因：mtDNA发生突变（片段缺失或点突变） 无法编码M在氧化代谢过程中必须的酶/载体 糖原/脂肪酸（底物）不能进入M或不能被充分利用 ATP产生不足 细胞功能减退甚至坏死 笨邮壤诌均鸟枝憾淹森蹲雷泳兜切骸蔡瑟堵拟塌切汞补妨试獭峦越萍跺仇神经内科病例