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特发性血小板减少性紫癜2013培训课件.ppt
特发性血小板减少性紫癜 ;概念;*;*;流行病学;主要内容;病因与发病机制;实验室检查;实验室检查;实验室检查;诊断和鉴别诊断;*;*;鉴别诊断:
本病的确诊需排除继发性血小板减少症:
再生障碍性贫血
脾功能亢进
MDS
白血病
SLE
药物性免疫性血小板减少等
;治疗原则;治 疗;糖皮质皮质激素:近期有效率约为80%
作用机制:
减少自身抗体、减轻抗原抗体反应
抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏
改善毛细血管通透性
刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放;皮质激素:
剂量与用法:
常用泼尼松1mg/kg·d
血小板升至正常或接近正常后逐步减量,最后以5~10mg/d维持治疗3~6个月
地塞米松40mg/次,共4天;静脉输注丙种球蛋白:
适应症:
ITP急症处理
不能耐受糖皮质激素或脾切除手术前
合并妊娠、分娩前
作用机制
Fc受体封闭、抗体中和、免疫调节
用法用量:0.4g/kg,4~5d;脾切除:有效率近期70%-90%,远期40%-50%
适应证
正规糖皮质激素治疗无效,病情迁延6个月
糖皮质激素维持量需大于30mg/d
有糖皮质激素使用禁忌证
禁忌证
年龄小于2岁
妊娠期
因其他疾病不能耐受手术;药物治疗:
适应证:
糖皮质激素或脾切除疗效不佳者
有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证
与皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量;*;急症的处理:
适应症:
血小板低于20×109/L者
出血严重,广泛者
疑有或已发生颅内出血者
近期将实施手术或分娩者;处理方法:
血小板输注:尽量用单采血小板
静脉注射丙种球蛋白:0.4g/kg,静脉滴注,4~5日为一疗程。作用机制与Fc受体封闭、抗体中和及免疫调节等有关
大剂量甲泼尼龙:1g/d,静脉注射,3~5次为一疗程,可通过抑制单核一巨噬细胞而发挥作用;*;*
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