特发性血小板减少性紫癜教学讲义.pptx

患者女，32岁，发现皮肤紫癜1周余入院。现病史：患者1周前受凉后出现双下肢皮肤紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，无骨痛，无发热，无乏力，无黑便，无鼻衄及酱油色尿等，为诊治，今日急诊来我院，查血常规：WBC:4.83×104/L,HB:133g/L,PLT:2×109/L，故急诊收入我科。既往平素体健。体格检查：T36.7℃，P68次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。神志清楚，查体合作，咽腔充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，双下肢多发皮肤紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，浅表淋巴结无肿大，肝脾肋下未触及。余查体未见异常。1.请回答引起血小板减少常见的疾病有哪些？如何鉴别？ITP病因体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，造成ITP患者血小板生成不足；另外，CD8+细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。1.引起血小板减少常见的疾病有哪些？引起血小板减少常见的疾病有：需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血，脾功能亢进，骨髓增生异常综合症，白血病，系统性红斑狼疮，药物性免疫性血小板减少等。2.如何鉴别？再生障碍性贫血：血象全血细胞减少脾功能亢进：脾亢时血细胞减少，但细胞形态正常。早期以白细胞及血小板减少为主，重度脾亢时可出现三系明显减少。骨髓检查呈增生象，可出现成熟障碍，这是因为外周血细胞大量破坏，促使细胞过度释放所致。骨髓增生异常综合症：骨髓病态造血，骨髓象增生↑，外周血细胞↓，矛盾体。白血病：造血干祖细胞恶性克隆性疾病，骨髓原始细胞?30%。系统性红斑狼疮：自身抗体检测,ANA,dsDNA等。药物性免疫性血小板减少等。该患者的检查结果如下：实验室检查：免疫球蛋白，自身免疫抗，甲功均阴性。血常规：WBC:4.83×104/L,HB:133g/L,PLT:2×109/L；血尿粪常规全阴性。1.请问初步诊断是什么？初步诊断：特发性血小板减少症定义特发性血小板减少性紫癜(ITP)：血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广泛的皮肤粘膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核细胞发育/成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。分类急性型ITP慢性型ITP病因和发病机制感染：细菌或病毒免疫因素：病毒与相应抗体形成免疫复合物，后者与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。肝与脾作用 脾可产生血小板相关抗体(PAIg）,1/3血小板滞积于脾 肝脏也会破坏血小板其他因素 雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板 毛细血管脆性增加临床表现急性型常见于儿童，多在发病前1-2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急聚，部分可畏寒/寒战/发热。慢性型多见于青年女性，起病隐袭。急慢型ITP的临床症状的异同点如下表急性型慢性型年龄性别儿童多见青年女性多见诱因感染无起病急聚缓慢出血严重，常有粘膜，内脏出血皮肤瘀点，瘀斑，月经过多血小板小于20×109/L30~80×109/L巨核细胞增多或正常，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板减少血小板生成时间1~6小时1~3天病程2~6周，可自行缓解反复发作诊断广泛出血累及皮肤/粘膜及内脏多次检查血小板计数减少脾不大或轻度增大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍以下五点中应具备任何一点泼尼松治疗有效切脾治疗有效PAIgG增多PAC3增多血小板寿命测定缩短鉴别诊断SLE,脾亢AA,AL,Evans综合症，TTP治疗目的控制出血症状减少血小板破坏提高血小板数一般治疗限制活动避免外伤避免使用影响血小板功能的药物肾上腺皮质激素剂量：泼尼松1~2mg/kg.d,晨顿服或分3次口服，当出血停止，血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量（5~10mg/d）维持3~6个月副作用：感染，高血压，高血糖，精神异常作用机理抑制抗体生成，抑制抗原抗体反应抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长改善毛细血管通透性刺激骨髓造血及释放血小板脾切除适应症慢性ITP，用糖皮质激素治疗3~6个月无效者糖皮质激素依赖糖皮质激素禁忌51Cr标记血小板示脾区放射指数较高，或脾与肝比值增高者禁忌症2岁以下患儿不能耐受手术者，如心脏病或妊娠期患者儿童ITP有自限性，脾切除影响儿童免疫功能，诱发难以控制的感染，一般不选择脾切除术治疗免疫抑制剂适应症：激素疗效不佳，不能切脾或切脾疗效不佳者常与糖皮质激素连用长春新碱1mg/W iv或iv drip环磷酰胺1.5~3mg/kg.d硫唑嘌呤1.5~3.5mg/kg.d环孢素25.~500mg/d,维持治疗50~100mg/