先天性心脏病超声诊断（标准切面）.pptVIP

先天性心脏病超声诊断 康华医院 超声科 陈基强 房间隔缺损 在先天性心脏病中房间隔缺损(简称“房缺”)的发病率居首位，约25%。房间隔缺损可单独存在，亦可并发其它心血管疾病。以前只有通过右心导管检查方能确诊，目前可采用M型超声、二维超声、脉冲多普勒、彩色多普勒、声学造影等综合技术，有很高的诊断敏感性和特异性。 病理：  依房间隔缺损的部位不同，可分为四型: （1）继发孔型:占70%，缺损位于房间隔中部，即卵圆窝部位。(示意图1、示意图2、示意图3、超声图1、超声图2) （2）原发孔型：占20%，缺损位于房间隔下部，即房室交界处。(示意图4、超声图3、超声图4) （3）上腔型：占5%，缺损位于房间隔后上方，上腔静脉进入右房处。(超声图5、超声图6、超声图7、超声图8) （4）冠状窦型: 罕见位于房间隔的后下方；冠状窦开口附近常与继发孔型并存。 左图为分流束通过收缩期的房间隔中部；右图为分流束通过舒张期的房间隔中部。（即：继发孔型房缺） 大血管短轴的切面，房间隔分流束于收缩期（左图）、舒张期（右图）分别通过房间隔中部的表现。（即：继发孔型房缺） 剑下四腔心切面，房间隔分流束于收缩期（左图）、舒张期（右图）分别通过房间隔中部的表现。（即：继发孔型房缺） 剑下四腔心切面，可见红色血流束通过房间隔中部（即继发孔部位）。 法洛三联症 是指肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损(包括卵圆孔未闭)，伴有右至左分流，为较少见的紫绀型先天性心血管病。其临床表现与法洛四联症相似，但无合并主动脉骑跨或心室间隔缺损。 病理： 本病肺动脉口狭窄多属瓣膜狭窄型，且很严重，也可合并或仅为漏斗部狭窄型。肺动脉总干多有狭窄后扩张，心房间隔有缺损或有未闭的卵圆孔。伴有右心室肥大；右心房亦增大。 血流动力学改变： 肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损在未发生右至左分流时，不称为法洛三联症。由于本病肺动脉口严重狭窄导致右心室压明显增高，右心室肥大，右心室的顺应性减弱，右心房压力逐渐增高。当后者超过左心房压力时，在心房水平发生右至左分流，而出现紫绀（见下面示意图所示）。此时临床表现与法洛四联症相同，称为法洛三联症。 示意图： 临床表现： (一) 本病紫绀出现较法洛四联症晚，在儿童期偶或成年期才出现。　　(二) 病人发育差，可有气急、乏力、胸痛、头晕、昏厥等症状，偶有下蹲习惯。可出现右心衰竭。 　　(三) 体征主要为胸骨左缘第二肋间处，有响亮的收缩期吹风样杂音。 　　(四) X线片示肺血管影少，肺动脉总干弧明显凸出，右心室和右心房增大。　　(五) 心电图和心向量图示右心房肥大、右心室肥大和劳损，电轴右偏。 检查方法： 取平卧位或左侧卧位，注意观察左室长轴、心底短轴及四腔心等切面；可采用脉冲多普勒、彩色多普勒和声学造影，观察分流的部位、方向、范围和时相等。 超声表现： (一)二维超声心动图　　　1.大血管短轴切面：显示肺动脉瓣狭窄，右室流出道长轴切面显示肺动脉瓣增厚狭窄（超声图1）。有的表现为右室流出道肌肉肥厚时，形成右室流出道狭窄。　　　2.胸骨旁或剑突下四腔切面：显示房间隔回声失落（超声图2），右心房、右心室增大。 　　（二）脉冲多普勒　　　于狭窄的肺动脉瓣口或右室流出道处，出现收缩期速度较快的湍流频谱（超声图3）。于房间隔水平出现舒张期为主的负向湍流频谱。但由于分流速度慢，有时显示欠佳。　　(三)彩色多普勒 　　　于狭窄的肺动脉瓣口出现收缩期蓝色为主五彩血流（超声图4、超声图5、录像1）。于房间隔水平出现舒张期蓝色的血流信号，但由于分流速度慢，有时该血流信号不易显示。　　(四）声学造影　　　于剑下四腔切面，可见房间隔中部回声失落，于上肢静脉注入适当的双氧水后，造影剂反射在右房出现后，即通过房间隔到达左房（录像2)，为临床上出现紫绀的原因。 超声图1：　　右室流出道长轴切面：显示肺动脉瓣增厚、狭窄（如箭头所指）。 超声图2：　　心尖四腔切面：可见房间隔中部回声失落2.82cm，右房、右室增大。 超声图3：　　法洛三联症时，肺动脉瓣狭窄，此时于肺动脉瓣口出现蓝色为主的彩色血流。脉冲多普勒显示该处血流速度增快，达6.96 m/s。 超声图3：　　法洛三联症时，肺动脉瓣狭窄，此时于肺动脉瓣口出现蓝色为主的彩色血流。脉冲多普勒显示该处血流速度增快，达6.96 m/s。 超声图5：　　大血管短轴切面：显示肺动脉瓣口有五彩血流通过，脉冲多普勒显示收缩期血流增快的湍流频谱。 动脉导管未闭 是一种很常见的先天性心脏病，占儿童先天性心脏病发病率的首位。 病理： 胎儿期，由于生理需要，于主肺动脉与主动脉弓降部存在动脉导管，出生后此导管失去作用而闭塞，约95%的婴儿出生后一年内闭塞，如一年后仍未闭塞，则称为动脉导管未