asco儿童肿瘤诊治进展孙晓非 课件.pptVIP

儿童青少年T淋巴母细胞瘤基因变异对预后的影响 Notch1突变有较好预后 5年EFS: 84%±5% vs 66%±7% p=0.021 LOH6q阳性患者有较差预后 5年EFS: 21%±9% vs 86%±3% p＜0.0001 根据上述大宗病例研究结果，BFM研究组下一步临床研究将Notch1和LOH6q作为分层治疗的分子指标。 儿童青少年T淋巴母细胞瘤基因变异对预后的影响 中山大学肿瘤防治中心50例T-LBL/T-ALL患者Notch1/FBXW7突变型和野生型生存比较。 本中心分子诊断科目前可进行Notch1/FBXW7基因检测。 儿童青少年横纹肌肉瘤 儿童青少年横纹肌肉瘤 最常见儿童软组织肿瘤 现代综合治疗局限期生存率70% 转移和复发患者生存率低 常用复发方案： Carboplatin/etoposide Ifosfamide, carboplatin/DDP, and etoposide (ICE or VIP) Topotecan, vincristine, and doxorubicin Cyclophosphamide/topotecan Gemcitabine and docetaxel.? Irinotecan/VCR/temozolomide 需要探讨新的治疗 持续低剂量CTX口服联合诺维本治疗复发难治儿童和年轻成人恶性实体肿瘤Ⅱ期临床研究：横纹肌肉瘤有效和耐受性好-SFCE报道 低剂量CTX口服+NVB治疗复发难治儿童实体肿瘤 117例入组 中位年龄12岁（1-24岁） 病种:横纹肌肉瘤，尤文氏肉瘤，骨肉瘤、非横纹肌软组织肉瘤、神经母、髓母细胞瘤。 方案： CTX 25mg/m2/d, PO 持续口服 NVB 25mg/m2/d, IV d1,d8,d15 每28天重复 低剂量CTX口服+NVB治疗复发难治儿童实体肿瘤 疗效评估 病种 例数 CR PR ORR 横纹肌肉瘤 50 4（8%） 14（28%） 18（36%） 非横纹肌软组织肉瘤 16 0 1 1（6%） 尤文氏肉瘤 15 1 1 2（13%） 骨肉瘤 10 0 0 0 神经母细胞瘤 16 0 1 1（6%） 髓母细胞瘤 7 0 0 0 毒性可耐受：3/4级血液毒性34%，外周神经毒性3% 低剂量CTX口服+NVB治疗复发难治儿童实体肿瘤 结论 NVB联合CTX在横纹肌肉瘤中显示较好的抗肿瘤活性，毒性可接受，值得进一步进行Ⅲ期临床研究 中山大学肿瘤防治中心 SUN YAT-SEN UNIVERSITY CANCER CENTER 《抗菌药物临床应用指导原则2015解读奥美拉唑对抗利血平引起的胃溃疡作用鼻出血的护理课件鼻中隔偏曲病人的护理查房 阿尔茨海默症防治相关知识埃及的金字塔有建造方法动画艾司洛尔在神经外科重症中的应用二级二班防溺水等安全教育 儿童肿瘤诊治进展 孙 晓 非 中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科 硼替佐米联合化疗治疗首次复发前B急淋 硼替佐米(Bortezomib)是第一个蛋白酶体抑制剂 FDA批准用于多发性骨髓瘤和复发NHL。 临床前研究对急淋白血病有效。 COGⅠ期临床研究证实硼替佐米单药剂量对儿童白血病患者是安全的（剂量与多发性骨髓瘤相同）。 COGⅠ/Ⅱ期临床研究证实硼替佐米能与再诱导化疗药物安全联合应用 儿童肿瘤诊治进展 Bortezomib reinduction therapy to improve response rates in pediatric ALL in first relapse: A Children’s Oncology Group (COG) study (AALL07P1). No: 10003 （硼替佐米联合化疗治疗首次复发前B急淋） 硼替佐米联合化疗治疗首次复发前B急淋 入组分层： Pre-B-ALL: very early relapse(＜18 month from diagnosis) Pre-B-ALL: early relapse(18-36month from diagnosis ) Pre-B-ALL:＞21岁 T-cell ALL: T-cell lymphoblastic lymphoma 115例入组 70例Pre-B-ALL可评估 方案 Block1 Bortezomib