病原生物和免疫学42章临床免疫.ppt

第四十二章 临床免疫 免疫缺陷病 定义 免疫缺陷病, immunodeficiency disease, IDD 免疫系统中任何一个组分缺失或功能不全面导致的临床综合症。 分类 根据病因不同 原发性（先天性）免疫缺陷病 继发性（后天性）免疫缺陷病 根据受累成分不同 体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞免疫缺陷 补体缺陷 共同特点 易感染 易发生恶性肿瘤 易发生自身免疫病 有遗传倾向 临床表现复杂多样 原发性免疫缺陷病 Primary immunodeficiency disease, PIDD 概念 由于免疫系统先天性发育缺陷而导致的免疫功能低下，常有遗传性。 分类 特异性免疫缺陷 非特异性免疫缺陷 罕见疾病 继发性免疫缺陷病 Secondary immunodeficiency disease, SIDD 概念 是指非先天性，继发于某些疾病或使用某些药物后产生的免疫缺陷病。 引起SIDD原因很多，主要为 人类免疫缺陷病毒（HIV）引起的获得性免疫缺陷综合征（AIDS） 继发于营养不良、感染、恶性肿瘤、免疫抑制剂治疗等 AIDS 由HIV感染引起，侵犯CD4 T细胞。 其他病因：营养不良、恶性肿瘤和感染是引起继发性免疫缺陷病的三大要素。 营养不良 恶性肿瘤 何杰金氏病→T细胞免疫受损 慢性淋巴细胞白血病→体液免疫减弱。 感染 其它 消化系统疾病、代谢性和内分泌性疾病放化疗、免疫抑制剂 治疗原则 免疫重建----骨髓移植 基因治疗 免疫制剂----输入免疫球蛋白或免疫细胞 抗感染 复习题 填空 获得性免疫缺陷综合征是由（ ）引起的。 名词解释 免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病 问答题 简述免疫缺陷病的共有基本特征 自身免疫病 自身免疫 机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答，产生低水平自身抗体和/或效应淋巴细胞的现象。 天然免疫现象，普遍存在 自身免疫病Autoimmune Disease, AID 自身免疫反应达一定程度，引起机体病理改变并出现临床症状的疾病。 AID的基本特征 血液中可测的高效价自身抗体及自身反应性淋巴细胞 自身抗体或自身反应性T细胞作用于表达相应抗原的自身组织细胞，产生适应性免疫应答，造成组织损伤或功能障碍 病情与自身免疫应答的强度密切相关 实验动物中可复制出病理模型 遗传倾向，女性多于男性，多初发于育龄阶段 临床上常反复发作，慢性迁延 AID分类 原发性AID 特发性，原因不明，与遗传密切相关 器官特异性和非器官特异性（系统性） 继发性AID 继发于某种疾病，与遗传无关，预后较好 如药物狼疮、外伤性交感性眼炎、柯萨奇病毒感染后心肌炎 AID免疫损伤机制 自身抗体或自身反应性T细胞作用于表达相应抗原的自身组织细胞，产生适应性免疫应答，造成组织损伤或功能障碍。免疫病理过程通过II、III、IV型超敏反应介导。 AID免疫损伤机制 自身抗体介导(Type II) 抗细胞表面抗原 如自身免疫性溶血性贫血 特发性粒细胞减少症 抗细胞表面受体 Grave’s 病 重症肌无力 抗细胞外基质 Goodpasture’s syndrome 免疫复合物介导(Type III) 系统性红斑狼疮 冷球蛋白血症 自身反应性T细胞介导(Type IV) IDDM 类风湿关节炎 自身免疫病发生相关因素 自身抗原形成 隐蔽抗原的释放 改变与修饰的自身抗原 交叉反应 2.免疫系统方面的因素 免疫忽视的打破 表位扩展 3.遗传因素 AID治疗原则 复习题 名词解释 自身免疫病 问答 自身免疫性疾病发生的相关因素 自身免疫病的共同特点 肿瘤免疫 一、概念 细胞在癌变过程中出现的新抗原或过度表达的抗原物质。 二、肿瘤抗原产生的分子机制 细胞癌变过程中合成了新的蛋白分子 由于基因突变或重排等使正常蛋白质分子的结构发生改变 由于糖基化等原因导致正常的细胞蛋白的特殊降解产物 正常情况下处于隐蔽状态的抗原表位暴露出来 多种膜蛋白分子的异常聚集 胚胎抗原或分化抗原的异常表达 三、肿瘤抗原的分类和特征 根据肿瘤抗原的特异性不同 1、肿瘤特异性抗原（TSA） 2、肿瘤相关抗原（TAA） 根据诱发肿瘤的原因及肿瘤发生情况的不同 1、化学或物理因素诱发的肿瘤抗原 2、病毒诱发的肿瘤抗原 3、自发性肿瘤抗原 4、胚胎抗原或分化抗原 体液免疫：补体、ADCC、抗体的调理作用、抗体封闭肿瘤细胞的受体、抗体使肿瘤细胞的黏附特性改变或丧失等。 细胞免疫：Th1、CTL、NK、巨噬细胞、γδT细胞。 肿瘤的免疫逃逸机 肿瘤细胞的抗原缺失和抗原调变 肿瘤细胞的“漏逸”（sneaking through) 肿瘤细胞MHC I