ITP的相关规范化诊治(张晓辉-新版)(2011-1-13).ppt

① 年龄和患病时间，年龄增加和患病时间延长 ② 血小板功能缺陷； ③ 凝血因子缺陷 ④ 未被控制的高血压 ⑤ 外科手术或外伤 ⑥ 感染 ⑦ 服用阿司匹林、非甾体类及华法林等 治疗方案及原则 J Thromb Thrombolysis. 2007;24(2):163-168 Am J Hematol. 2004; 76(3):205-213 Br J Haematol. 2003; 120(4):574-596. . ---增加出血风险因素 1．完全反应(CR) 治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血。 2．有效(R) 治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板数增加两 倍，且没有出血 3．无效(NR) 治疗后血小板数 30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血。 在定义CR或R时，应至少检测两次，其间至少间隔7天 ITP疗效判断 “ITP诊断治疗专家共识会”（中华医学会血液学专业委员会止血与血栓学－－ 云南腾冲，2010 ） ITP的分层治疗策略 J Thromb Haemost. 2006;4(11):2377-2383 Thromb Haemost. 2008;99(1):4-13.. Eur J Haematol. 2003;70(4):251-252. 1 剂量 0.5 to 2 mg/kg/d， × 2-4 周 稳定后剂量逐渐减少到5mg～10mg/d维持3月～6月 2 反应率 70%-80% of patients respond initially 3 起效时间 Several days to several weeks 泼尼松治疗无效标准 泼尼松治疗4周，无反应，应迅速减量至停用 一线治疗（1） （First-line treatment） ITP治疗 泼尼松（龙） （Prednis(ol)one） J Thromb Thrombolysis. 2007;24(2):163-168 1 剂量和疗程（ treatment strategy ） 40 mg daily for 4 d every 2-4 wk for 1-4 cycles 2 反应率（ response rate） Up to 90% of patients respond initially 3 起效时间（time to response ） Several days to several weeks 地塞米松（Dexamethasone） ITP治疗 一线治疗（2） （First-line treatment） Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186 Blood. 2009;113(11):2386-2393. 注意 感染骨质疏松 股骨头坏死（二膦酸盐预防治疗） 高血压 糖尿病 急性胃粘膜病变 HBV DNA复制水平较高禁用糖皮质激素 糖皮质激素长期应用副反应 Semin Hematol. 2007;44(4 suppl 5):S24-S34. 一线治疗（3） （First-line treatment） 静脉丙种球蛋白（IVIg ） ITP治疗 适应症 ① ITP的紧急治疗 ② 不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备 ③合并妊娠或分娩前 ④部分慢作用药物（如达那唑或硫唑嘌呤）发挥疗效之前 用法 1 剂量和疗程 0.4 g/kg/d for 5 d or 1 g/kg/d for 1-2 d 2 反应率 80% 3 起效时间 many respond in 24 h， typically 2-4 d ITP一线治疗一览表 Semin Hematol. 2007;44(4 suppl 5):S24-S34. ITP治疗 1 概念： 重度ITP血小板10x109／L+临床脏器活动性出血： 胃肠道，泌尿生殖道，中枢神经系统(CNS)等 2 治疗 一般治疗 ① 停抑制血小板的药物 ② 控制高血压 ③ 局部加压止血 ④ 控制月经过多 ⑤ 纤溶抑制剂（如6-氨基已酸）等 止血治疗 ① IVIg[1.0 g/( kg?d)×2～3天]和/或甲强龙(1.0 g/d×3天) ② 血小板悬液+IVIg +强的松 ③ rhFⅦa 诺其 7400元x3 ITP急症处理 （Emergency trea