黄疸昆工级医学导论安瑛课件.pptx

黄疸（jaundice）云南省第一人民医院昆明理工大学附属昆华医院消化内科安 瑛定义胆红素代谢分类病因、发生机制及临床表现辅助检查伴随症状问诊要点定义胆红素（μmo1／L）正常1．7～17．1隐性黄疸17．1～34．2显性黄疸﹥34．2是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。胆红素的来源衰老红细胞网状内皮系统分解血红蛋白(血红素)血红素加氧酶胆绿素胆绿素还原酶 胆红素bilirubin胆红素代谢分类1．按病因学分类(1)溶血性黄疸(2)肝细胞性黄疸(3)胆汁淤积性黄疸(4)先天性非溶血性黄疸分类2．按胆红素性质分类(1)以非结合胆红素增高为主的黄疸；(2)以结合胆红素增高为主的黄疸。病因、发生机制及临床表现(一)溶血性黄疸1．病因凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。①先天性溶血性贫血：如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；②后天性获得性溶血性贫血：如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、伯氨喹、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等引起的溶血。病因、发生机制及临床表现2．发病机制 大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力。溶血造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常水平而出现黄疸。病因、发生机制及临床表现3、临床表现1）黄疸：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒。2）溶血①急性溶血：可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油或茶色)，严重者可有急性肾功能衰竭；②慢性溶血：多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。病因、发生机制及临床表现4、实验室检查 1）黄疸①血清总胆红素增加，以非结合胆红素为主，结合胆红素基本正常。②粪胆原随之增加，粪色加深。③血中尿胆原增加，尿中尿胆原增加，但无胆红素。④急性溶血性黄疸尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性。2）溶血相关：贫血、网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等。病因、发生机制及临床表现(二)肝细胞性黄疸 1.病因 各种使肝细胞严重损害的疾病均可导致黄疸发生。 如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。病因、发生机制及临床表现2.发病机制1）由于肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合功能降低，因而血中的非结合胆红素增加。2）而未受损的肝细胞仍能将部分非结合胆红素转变为结合胆红素。病因、发生机制及临床表现3）结合胆红素部分仍经毛细胆管从胆道排泄，另一部分则由于毛细胆管和胆小管因肝细胞肿胀压迫，炎性细胞浸润或胆栓的阻塞使胆汁排泄受阻而反流入血循环中，致血中结合胆红素亦增加而出现黄疸。病因、发生机制及临床表现3．临床表现1）黄疸：皮肤、黏膜浅黄至深黄色，可伴有轻度皮肤瘙痒；2）其他为肝脏原发病的表现：如疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向、腹水、昏迷等。病因、发生机制及临床表现4．实验室检查 1）黄疸①血中结合胆红素与非结合胆红素均增加，黄疸型肝炎时，结合胆红素增加幅度多高于非结合胆红素。②尿中结合胆红素定性试验阳性，而尿胆原可因肝功能障碍而增高。2）血液生化检查有不同程度的肝功能损害。病因、发生机制及临床表现(三)胆汁淤积性黄疸1．病因：胆汁淤积可分为肝内性或肝外性。1）肝内性胆汁淤积①肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病(如华支睾吸虫病)；②肝内胆汁淤积：病毒性肝炎、药物性胆汁淤积(如氯丙嗪、甲基睾丸酮和口服避孕药等)、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。病因、发生机制及临床表现2）肝外性胆汁淤积：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞所引起。病因、发生机制及临床表现2、发病机制：1）由于胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血；2）肝内胆汁淤积有些由于胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。病因、发生机制及临床表现3、临床表现1）皮肤呈暗黄色，完全阻塞者颜色更深，甚至呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过速，2）尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色。病因、发生机制及临床表现4、实验室检查 1）血清结合胆红素增加；2）尿胆红素试验阳性，尿胆原及粪胆素减少或缺如；3）血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。病因、发生机制及临床表现(四)先天性非溶血性黄疸： 系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸，本组疾病临床上少见。1．GiIbert综合征 系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多，肝功能也正常。2．Dubin-Johnson综合征 系由肝细胞对CB及某些阴离子(如靛青绿、X线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍，致血清