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原发免疫性血小板减少症 ppt课件
特发性血小板减少性紫癜
2016年10月9日
福建医科大学附属第二医院血液科
特发性血小板减少性紫癜
(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)
定义
原发免疫性血小板减少症
(primary immune thrombocytopenia, ITP)
内容
概述
病因和发病机制
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
分型
治疗
难点
重点
病因和发病机制
体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏;
体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常
病因和发病机制
(一)体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏
50%~70% ITP患者可测出血小板自身抗体
细胞毒T细胞直接破坏血小板
用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短,仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)
被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏
(1)产生抗血小板抗体
(2)巨噬细胞介导的血小板破坏
病因和发病机制
(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足
自身抗体损伤巨核细胞,抑制巨核细胞释放血小板
CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡
病因和发病机制
PLT↓
骨穿
凝血
血涂片
发热
ANA、
ENA、
ANCA、
Acl、Coomb
白血病、MDS、
再障、淋巴瘤
DIC
TTP/HUS
假性
脾大
病毒、细菌、
真菌
自身免疫病
脾亢
生成减少:
破坏增多:
消耗过度:
分布异常:
稀释性
(一)出血症状
ITP出血常轻而局限,易反复
皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱
外伤后止血不易,粘膜出血中鼻出血、牙龈出血
临床表现
(二)起病情况
急性ITP多见于儿童,起病急,大多在发病前1-3周有感染史,以上呼吸道感染或其他病毒感染多见
慢性ITP多见于中青年女性,起病隐袭
(三)乏力
临床表现
(四)血栓形成倾向
ITP不仅是一种出血性疾病,也是一种血栓前状态。
(五)其他:长期月经过多可出现失血性贫血
临床表现
1、血象:
血小板数多次检查减少,血小板功能正常
血小板体积增大,分布宽度增加。可见大型血小板
出血时间延长
红细胞正常或轻度减少
白细胞数及分类正常
实验室检查
3、血小板动力学:
超过2/3的患者动力学无明显加速。
4、抗血小板抗体测定:
血小板相关抗体(PAIg,多为Ig G)阳性。
可有血小板相关补体(PAc3)阳性。
注意有假阳性和假阴性。但假阳性小,假阴性多见。
5、其他检查:
可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素贫血。少数合并Evans综合征
实验室检查
2、骨髓象:
巨核细胞增多或正常,呈现成熟障碍,不成熟巨核细胞增多,产板巨核细胞减少
急性型巨核细胞数量增多,以幼稚型为主
慢性型巨核细胞数量增多或正常,以颗粒型为主,血小板生成减少
红系和粒系正常
实验室检查
实验室检查
生成减少:
鉴别诊断
分布异常:脾亢
消耗过度:DIC、TTP/HUS
破坏过多:多与免疫有关(原发、继发)
生成减少:白血病、MDS、再障
鉴别诊断
临床排除性诊断
至少2次实验室检查血小板计数减少,血细胞形态无异常;
脾脏一般不增大;
骨髓检查:巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍;
诊断要点
临床排除性诊断
至少2次实验室检查血小板计数减少,血细胞形态无异常;
脾脏一般不增大;
骨髓检查:巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍;
必须排除其他继发性血小板减少症;
诊断ITP的特殊实验室检查:血小板抗体、TPO;
出血评分:量化患者的出血情况及风险评估。
诊断要点
1.脾亢
2.SLE
3.HIV感染
4.药物性血小板减少
5.恶性血液病
6.感染性血小板减少(登革热等)
7.妊娠期及妊高征血小板减少
8. 注意排除MDS
鉴别诊断
(一)治疗原则
(二)一般治疗
(三)新诊断ITP的一线治疗
(四)二线治疗
(五)血小板输注
(六)急症处理
治疗
1.血小板≥30×109/L,无出血表现,不予治疗;
2.有增加出血风险危险因素者可酌情予以治疗;
3.有出血症状,无论此时血小板减少程度如何,都应该积极治疗。
治疗原则
注意休息,PLT20×109/L,应严格卧床。可用一般止血药,如止血敏、安络血、维生素C等。
治疗原则
新诊断ITP一线治疗
肾上腺皮质激素
口服大剂量地塞米松40mg/d×4天,无效患者可在半个月后重复1个疗程。
泼尼松:起始剂量1.0mg/kg/d,病情稳定后快速减至最小维持剂量(15mg/d)。
2. 丙种球蛋白(IVIg):
400mg/(kg•d)*5d或1.0g/(kg•d),用1d,
严重者连用2d;
慎用于IgA缺乏患者、糖尿病和肾功能不全.
适应证:
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