胆汁淤积症的诊断相关治疗.ppt

三. 常见肝内胆汁淤积疾病 3. 原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC） 近95%PBC患者AMA（+），特异性和敏感性达90%以上 。常规体检中一旦发现ALP增高，检查AMA，欧洲目前对无症状期PBC的诊断已达到60% 。 5-10%的PBC患者AMA(-)，又称自身免疫性胆管炎（Autoimmune Cholangitis，AIC）或自身免疫性胆管病（autoimmune cholangiopathy）， 需检查ANA和病理检查。目前认为是PBC的一种变异形式。 近50%PBC患者ANA和 ASMA （+）. 陶小红 中华肝脏病杂志 2008;16(8):574 三. 常见肝内胆汁淤积疾病 3. 原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC） ① AMA阴性； ② 均有ANA和/或SMA阳性； ③需活检，组织学特征符合胆汁淤积； ④本病除AMA阴性外，其它特征如年龄、性别、临床症状、组织学、病程及治疗转归与AMA阳性PBC患者相同。 Hepatology 2009;40:291 陶小红 中华肝脏病杂志 2010;18(8):326 三. 常见肝内胆汁淤积疾病 4. 原发性硬化性胆管炎（Primary sclerosing cholangitis，PSC ） 有遗传易感性，好发于中年男性。PSC抗中性粒细胞抗体核周型（p-ANCA）阳性率达80%，但特异性较差。 ERCP见串珠样改变仍是诊断PSC的金标准，现多采用无创伤性MRI胆管成像，敏感性和特异性达80%以上 。 Cholangiogram showing beading and dilatation of the intra and extrahepatic bile ducts- the diagnostic features of primary sclerosing cholangitis (PSC). J Hepatol 2009;51:237-67 三. 常见肝内胆汁淤积疾病 4. 原发性硬化性胆管炎（Primary sclerosing cholangitis，PSC ） 三. 常见肝内胆汁淤积疾病 4. 原发性硬化性胆管炎（Primary sclerosing cholangitis，PSC ） World J Gastroenterol 2008; 14: 3338 溃疡性结肠炎 炎症性肠病 AIH-PBC重叠综合症诊断标准 该标准中AIH三条： ①转氨酶ALT5倍； ②IgG2倍或抗SMA阳性； ③组织活检有中-重度符合AIH的炎症。 PBC三条： ①ALP2倍； ②AMA阳性； ③组织活检有胆管损伤。 AIH三条中两条符合，PBC三条中两条符合即可诊断AIH-PBC型重叠综合症。 三. 常见肝内胆汁淤积疾病 5. 重叠综合症（PBC-AIH型 ） Hepatology 2009; 40: 291 陶小红 中华肝脏病杂志 2008;16(8):574 J Hepatol 2009;51:237 Floreani等所用标准： ①用1999年国际AIH组修改评分法，AIH15分； ②ANA或ASMA阳性，滴度≥1：40； ③肝组织病理有片状坏死、玫瑰花结、中到重度汇管炎症或小叶间炎症。 诊断PSC-AIH须符合以上三条标准同时有PSC的影象改变。 三. 常见肝内胆汁淤积疾病 6. 重叠综合症（PSC-AIH型 ） Am J Gastroenterol 2005; 100: 1516-1522 J Hepatol 2009;51:237-67 Hepatology 2009; 40: 291 三. 常见肝内胆汁淤积疾病 7. Ig4相关性胆管炎 （ IAC ） 最近，有关IAC的诊断描述如下：如果一个患者肝内、近端肝外和/或胰内胆管狭窄，就可诊断为IAC (1) 最近接受胰腺癌/胆道外科手术或胰腺腺体活检，发现有自身免疫性胰腺炎特征（AIP ） /IAC; 或 (2) 具有典型的AIP影像学改变和IgG4升高; 或 (3) 符合以下标准中的两项（IgG4升高；胰腺影像学表现；其他器官的变化包括硬化性腮腺炎、后腹膜纤维化或胃肠道受累和腹部淋巴结肿大及IgG4阳性浆细胞浸润；胆管活检每高倍视野中IgG4阳性浆细胞10），并且予类固醇激素治疗4周后支架拆除无阻塞性胆汁淤积复发，血清肝试验2×ULN及IgG4和CA 19-9下降。 尽管尚没有一个独立的IAC患者的队列交叉研究验证，该推荐性的标准仍可作为暂时性的指南。 四. 其它肝内胆汁淤积 妊娠胆汁淤积 遗传性胆汁淤积症 器官移植排异反应性胆汁淤积 毒