运动障碍疾病 医学培训课件.ppt

抗帕金森药物 保护性治疗药物：司来吉兰（MAO-B抑制剂，阻断DA代谢，抑制突触后DA再摄取）。 症状性治疗药物： 抗胆碱能药物（中枢性）：苯海索。适用于震颤明显且年轻患者（影响智能），对运动迟缓效果欠佳。 DA促泌剂：金刚烷胺。亦可延缓DA代谢。 复方左旋多巴 抗帕金森药物 DA-R激动剂：麦角类（溴隐亭、培高利特，因其会导致心脏瓣膜病及肺纤维化，已不主张应用）；非麦角类（吡贝地尔D2、D3；普拉克索D3）。 儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂：恩他卡朋（减少外周DA代谢、增加进脑量），无中枢活性，单独应用无效。 基底核与运动障碍性疾病 张金华 淄博广电医院 运动障碍性疾病的定义 以往称为锥体外系疾病，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底核病变有关。 运动障碍疾病的特点 通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关； 临床上导致运动调节功能障碍，而非运动能力本身；故肌力、感觉和小脑一般不受影响； 临床上主要表现为：肌张力降低-运动过多所致的异常不自主运动和肌张力增高-运动减少所致的运动贫乏两大类； 所有不自主运动受病人精神状态影响，紧张时加重，睡眠时消失。 基底神经节 Parent et al 1993 基底核对运动功能的调节 主要通过大脑皮质-基底核-丘脑-大脑皮质环路间的联系实现。 基底神经节起连结部位的作用。其中新纹状体作为传入部，苍白球作为传出部。 传递路径通过直接通路和间接通路实现。 直接通路： 新纹状体——内侧苍白球/黑质网状部 间接通路： 新纹状体——外侧苍白球——丘脑底核——内侧苍白球/黑质网状部 基底节的联系 接受大脑皮层的兴奋性传入：谷氨酸（GLU） 接受中脑黑质致密带多巴胺神经元发出 的兴奋性和抑制性传入：多巴胺（DA） 基底节内部核团之间通过纹状体中间神 经元联系：乙酰胆碱 （ Ach ） 纹状体发出抑制性冲动到苍白球和丘脑 底核：ｒ－氨基丁酸 （GABA） 正常 大脑皮层运动功能区 苍白球内侧核 /黑质网状带 苍白球 外侧核 丘脑底核 丘脑 (VA-VL) 黑质 致密带 + DA - DA +GLU - - GABA - - + +GLU 新纹状体 D2 D1 + 运动前区 黑质-纹状体多巴胺能投射纤维通过直接、间接通路对大脑皮层产生的效应是相同的，均易化大脑皮层活动 黑质-纹状体多巴胺能通路病变 大脑皮层运动功能区 苍白球内侧核 /黑质网状带 苍白球 外侧核 丘脑底核 丘脑 (VA-VL) 黑质 致密带 + - + - - - - + 纹状体 D2 D1 帕金森综合征 运动前区 + 大脑皮层运动功能区 苍白球内侧核 /黑质网状带 苍白球 外侧核 丘脑底核 丘脑 (VA-VL) 黑质 致密带 + - + - - - - + 纹状体 D2 D1 新纹状体GABA能神经元病变 舞蹈症 + 运动前区 新纹状体 GABA 黑质网状部 中间神经元 黑质致密部 DA 新纹状体-黑质环路 黑质多巴胺递质系统抑制新纹状体内Ach递质对于新纹状体传出投射神经元（中型多棘神经元MSN）的抑制。（抗胆碱能药物治疗帕金森综合征机制） 新纹状体GABA递质系统抑制黑质DA系统（DR阻滞剂及DA耗竭剂治疗舞蹈症机制） D2较早受累 D2较早受累