SLE-PAH诊治共识解读.pptVIP

展望 中国风湿病信息共享平台（CRIP） 展望 谢谢 共识解读－诊断 VASCULITIS Pleuritis+Pericarditis VASCULOPATHY Anti-RNP COAGULATION ? SLE-PAH 共识解读－诊断 共识解读－诊断 肺动脉高压早期诊断 超声心动图仍然是最主要的筛查手段 共识解读－诊断 对已确诊的PAH患者，应尽早请风湿科参与筛查并确诊潜在的SLE或其他CTD。 疑诊SLE-PAH的患者推荐进行RHC检查明确诊断，并需注意鉴别可能存在或并发其他导致PH的病因。 TTE不能作为确诊手段 mPAP的正常值≤20mmHg，临界值为21～24mmHg 肺动脉造影则可作为确诊或除外CTEPH的依据 右心导管诊断PAH 共识解读－诊断 共识解读－诊断 V/Q→DSA除外CTEPH 共识解读－诊断 共识解读－评估 确诊SLE-PAH的患者应全面评估病情，尤其是针对PAH的功能、血清学、影像、血流动力学及生活质量评估。 CPET CMR BNP SLE 活动性 评估 共识解读－评估 共识解读－治疗 SLE-PAH的治疗目标应是SLE和PAH的双重达标，以延长患者TTCW为目标，最终延长患者生存期，提高生活质量。 SLE-PAH的治疗策略应强调针对SLE基础病免疫抑制治疗的重要性。 SLE-PAH的治疗策略中也应重视针对PAH的一般和靶向治疗。 共识解读－治疗 SLEDAI4, BILAG C/D/E, PGA1 共识解读－治疗 共识解读－治疗 共识解读－治疗 共识解读－治疗 SLE-PAH：可治愈的肺动脉高压？ 共识解读－治疗 有效人数104例 失访2例 随访时间≥6月 SLE诊断 PUMCH单中心研究 死亡14例 达标41例 共识解读－治疗 SLE基础病程更长 PAH早期诊断更多 UCG早期诊断率71.2% RHC早期诊断率33.3% 共识解读－治疗 死亡14例，失访3例 1年生存率94.1% 2年生存率92.0% 3年生存率81.3% RAP5是死亡的预测因素 HR 7.767(1.447-41.705) P=0.017 共识解读－治疗 *定义为发病6个月内行右心漂浮导管 SLE-PAH临床达标的预测因素 共识解读－治疗 共识解读－治疗 共识解读－治疗 类别 化学名 商品名 用法 不良反应 内皮素受体 拮抗剂 波生坦 全可利 口服62.5mg 2/d 最大125mg 2/d 肝功能异常 面部潮红 安立生坦 凡瑞克 口服5mg/d 最大10mg/d 肝功能异常 面部潮红 马替生坦 即将上市 － － 前列腺环素 类似物 伊洛前列腺素 万他维 吸入10ug 6-9/d 最大20ug 6-9/d 面部潮红 咳嗽 曲前列尼尔 瑞莫杜林 静脉或皮下持续注射 起始1.25ng/kg/min 最大40ng/kg/min 注射部位疼痛 胃肠道不适 5型磷酸二酯酶抑制剂 西地那非 万艾可 口服20mg 3/d 最大80mg 3/d 面部潮红 他达那非 希艾力 口服10mg/d 最大40mg/d 面部潮红 伐地那非 艾力达 口服5mg/d 最大10mg/d 面部潮红 鸟苷酸环化酶激动剂 利奥西胍 即将上市 － － 共识解读－治疗 共识解读－治疗 抓主要矛盾，分轻重缓急 共识解读－管理 推荐SLE-PAH患者尽量参加一项正规的PAH临床研究。 SLE-PAH的规律随诊和严格控制病情是改善预后的重要途径。 急诊原则：避免体循环扩张血管药物，第一时间联合靶向 患者管理：适当运动、避免感染、严格避孕、坚定信心 共识解读－管理 Severe SLE-PAH in emergency department: Proactive intense care improves short-term survival. Guo L, et al. IJRD 2014 展望 Chinese lupus Registry centers: 300+ PAH centers: 10－20 展望 展望 展望 展望 IPAH SSc-PAH SLE-PAH 国际不同类型PAH的研究情况 系统性红斑狼疮相关肺动脉高压 诊治共识解读 肺动脉高压不容忽视 PAH 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压不容忽视 1. 肺动脉高压 ? 特发性肺动脉高压 ? 遗传性肺动脉高压 ? 药物和毒物诱导的肺动脉高压 ? 疾病相关肺动脉高压 – 结缔组织病 – 人免疫缺陷病毒感染 – 门静脉高压 – 先天性心脏 ? 新生儿持续性肺动脉高压 3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 ? COPD ? 肺间质疾病 ? 睡眠呼吸障碍 ? 低通气综合征 2. 主要累及左心的肺动脉高压 ?