造血系统疾病 王映峰精品.pptVIP

2.病史询问： 病程经过和伴随症状 喂养史与饮食习惯 发病年龄 过去史（疾病与用药史） 家族史 小儿贫血概述 3.体格检查： 生长发育 营养状况 皮肤、粘膜表现 指甲、毛发表现 肝、脾、淋巴结表现 小儿贫血概述 4.实验室检查： 血常规（网织红细胞计数、RBC形态检查） 骨髓检查 血红蛋白分析检查 红细胞脆性试验 特殊检查 小儿贫血概述 5.诊断性治疗或实验性治疗 疑诊后—针对性治疗—疗效判断—诊断 小儿贫血概述 五、治疗原则： 一般治疗 去除病因 药物治疗 输红细胞治疗 造血干细胞移植 并发症与合并症治疗 小儿贫血概述 造血系统疾病  王映峰 第十五章 造血系统疾病 小儿造血和血象特点  小儿贫血概述 造血特点： 胚胎期（或胎儿期）造血 生后造血 血象特点： 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 白细胞数和分类及其变化规律 血小板数 血红蛋白种类及其变化规律 血容量 小儿造血特点—胚胎期造血 胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段： 中胚叶造血期：胚胎第3~6周的主要造血部位 肝、脾造血期：胚胎2月~胎儿6月的主要造血部位 骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血部位 胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。 小儿造血特点—胚胎期造血 胚胎期（或胎儿期）造血变化图 小儿造血特点—生后造血 1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。 骨髓分为： 红骨髓 骨髓现实的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力 婴儿期：全部为红髓 儿童期（5~7y前）：红髓多，黄髓少 年长儿：红髓少，黄髓多 小儿造血特点—生后造血 正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少 当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（5~7岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。 2.髓外造血（extra-medullary hemotopoesis） 小儿血象特点 一、 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 RBC数：由高→低，出生时5.0×1012~7.0×1012/L Hb 量：由高→低，出生时150~220g/L RBC特性： 出生时为大细胞，MCV为105~113fl，直径 8.6μm 出生RBC寿命短，足月儿为80~100d，早产儿为60~80d 生理性贫血（physiological anemia）：见后述 网织红细胞数：高→低→正常 Erythrocyte and hemoglobin 7 6 5 4 3 2 1 0 12h 10d 3m 6m 1y RBC(× 1012/L) Years 生理性贫血 原因：RBC生成↓，RBC破坏↑，血液稀释 时间：生后一周开始下降，至2~3月（8~12周）达最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/L 程度：轻度贫血，自限性。足月儿最低100~110g/L早产儿最低70~90g/L，早产儿出现早而重 意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准 小儿血象特点 小儿血象特点 白细胞数：高→低→成人水平 白细胞分类： 出生时：N 0.65 L 0.30 4~6天：第一次交叉 然后：L 0.60 N 0.35 4~6岁：第二次交叉 7岁后：达成人比例 二、白细胞数和分类及其变化规律 白细胞分类变化? 白细胞分类变化图示 小儿血象特点 4-6d 4-6y 中性粒细胞 淋巴细胞 出生时，BPC数与成人相似，150×109~250×109/L 凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月~1岁时达成人水平 小儿血象特点 三、血小板数和凝血功能 四、血红蛋白种类及其变化规律 1.Hb分子的基本结构：Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构血红素由原卟啉+铁组成每一条多肽链与一个血红素分子结合 小儿血象特点 2. 5种多肽链组合成6种血红蛋白分子 αβγδε（仅存在于胚胎早期） 胚胎期Hb：Gower1（δ2ε2） Gower2（α2ε2） Portland（δ2γ2）胎儿期Hb：HbF（α2γ2）成人期Hb：HbA（α2β2） HbA2（α2δ2）Hb Bart’s：γ4 Hb H ：β4? 小儿血象特点 Hb种类的变化规律 胚胎期（3月内）：Gower1 Gower2 Portland 胎儿6月时：HbF 90% HbA 5%~30% 出生时；HbF 70% HbA 30% HbA2 ＜1% 1岁时：HbF＜5%