sj-10神经-肌肉接头及肌肉疾病.ppt

腾喜龙试验无反应 反拗危象 停用抗胆碱酯酶药, 输液维持改用其他疗法 治疗 7. 危象的处理 抗胆碱酯酶药不敏感所致 治 疗 大多数MG患者药物治疗有效 重症患者常死于吸入性肺炎等并发症 预 后 周期性瘫痪Periodic Paralysis 周期性瘫痪特点是反复发作的弛缓性肌无力, 发作时可伴血钾水平异常, 发作间期肌力正常 概 念 分为三型 低钾型(最多见) 高钾型 正常血钾型 低血钾型周期性瘫痪 (hypokalemic periodic paralysis, HoPP) 常染色体显性遗传钙通道病 病因与发病机制 低血钾型周期性瘫痪的发作与细胞内外K+转运密切相关 20~40岁多发, 男性较多, 随年龄↑发作次数↓ 临床表现 常在夜晚与晨醒时发病 肌无力由双下肢→延及双上肢, 四肢对称性软瘫, 近端较重, 肌张力减低, 腱反射减弱消失, 尿便 正常, 发作持续6~24h 1~2d, 个别可长达1w 2. 诱因 注射胰岛素 肾上腺素 皮质类固醇 大量葡萄糖 饱餐\酗酒 过劳 剧烈运动 寒冷 感染 创伤 情绪激动 焦虑 月经 前驱症状 肢体酸痛\麻木感\烦渴多汗\少尿 \面色潮红\嗜睡\恶心\恐惧等 此时活动有时可抑制发作 临床表现 辅助检查 血清K+测定 发作期常低于3.5mmol/L以下 心电图 呈典型低血钾改变，表现U波出现，T波平坦，Q-T间期延长，S-T段下降 1. 诊断 发作性的临床表现 发作时伴血清钾降低 补钾及醋氮酰胺治疗有效 诊断与鉴别诊断 * * * 神经-肌肉接头及肌肉疾病 概 述 肌肉疾病通常指骨骼肌疾病 概 念 骨骼肌受运动神经支配，一个运动神经元支配的肌纤维范围称为一个运动单位。 一个运动神经元的轴突可分出许多分支，与所支配的肌纤维形成突触（称神经-肌肉接头） 骨骼肌由纵向排列的肌纤维(肌细胞)组成 概念 重症肌无力Myasthenia Gravis 神经-肌肉接头处(neuromuscular junction)—定位 发生传递障碍的(transmission dysfunction) 获得性(acquired) 自身免疫病(autoimmune disease)—定性 神经肌肉接头 概 念 部分或全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨轻暮重 临床特征 概 念 MG动物模型自身免疫性重症肌无力(EAMG)的 Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab, 与突触后膜结合 免疫学说 病因与发病机制 推测某些特定的遗传素质个体, 病毒其他非 特异性因子感染胸腺, 导致“肌样细胞”表面 AChR构型改变, 刺激免疫系统产生AChR-Ab MG患者常合并其他自身免疫性疾病 NMJ突触后膜皱摺丧失或减少, 突触间隙加宽 胸腺淋巴滤泡增生，胸腺生发中心增多，少数合并胸腺瘤 病 理 1. 首发症状 眼外肌无力 上睑下垂(ptosis) 斜视或复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累 临床表现 皱纹减少, 表情困难, 闭眼或示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 颈肌受损时抬头困难 2. 临床特征 90%的病例眼外肌麻痹 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 颈肌受累 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音 临床表现 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难,称危象 偶心肌受累可突然死亡 严重时出现 平滑肌膀胱括约肌一般不受累 临床表现 Osserman分型 被国内外广泛采用 Ⅰ型: 眼肌型 ⅡA型: 轻度全身型 ⅡB型: 中度全身型 Ⅲ型: 重症急进型 Ⅳ型: 迟发重症型 临床分型 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 辅助试验和检查 1. 肌疲劳试验 疲劳试验(Jolly试验) 新斯的明0.5~1mg肌注, 10~30min肌力改善为(+) ①新斯的明试验 注射前 注射后 2.药物试验 辅助试验和检查 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 1分钟内肌力改善为(+) ②腾喜龙(tensilon)试验 2.药物试验 辅助试验和检查 应用低频2~3Hz和高频10Hz以上对周围神经连续刺激均使动作电位幅度下降10%以上为阳性 3. 电生理检查 辅助试验和检查 4. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型 MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行 辅助试验和检查