再生障碍性贫血58780推荐.pptVIP

再生障碍性贫血 （Aplastic anemia, AA） 天津市第一中心医院血液科 邓 琦 讲授主要内容 AA的定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 * 获得性骨髓造血功能衰竭症 特征：骨髓造血功能低下、全血细胞减少；贫血、出血、感染；免疫抑制剂治疗有效。 分类 重型再障（SAA） 非重型再障（NSAA） 再生障碍性贫血的定义 急性型再障（AAA） 慢性型再障(CAA) 急性型再障（AAA）—重再I型 慢性型再障(CAA)进展为急性者—重再II型 * 病 因 发病原因不明确，可能为： 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19) 化学因素：氯霉素、苯、抗肿瘤化疗 放射线的长期接触 免疫异常 * 发病机制  1. 造血干/祖细胞缺陷 包括质和量的异常 CD34＋细胞↓； CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓ 2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差；血窦破坏 3. T细胞介导的骨髓免疫损伤 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑ * 临床表现 快速进展进行性加重的贫血 感染、发热 广泛出血 ，颅内等内脏出血危险 重 型 再 障 非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻 * 实验室检查 SAA呈重度全血细胞↓ WBC＜2×109／L；中性粒细胞0.5×109/L 淋巴细胞比例明显增高 PLT＜20×109／L 网织红细胞绝对值＜15×109／L；百分比多小于0.005 NSAA:达不到SAA的程度 一、血象 * NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板 SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少 * 骨髓涂片：检测SAA多部位增生重度减低；粒红系减少、巨核细胞缺乏；淋巴细胞、非造血细胞比例↑；骨髓小粒空虚 骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1） 二、骨髓象 * SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低 NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低 骨髓涂片 * SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞 NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样 骨髓涂片 * 正常骨髓组织 再障骨髓组织 （脂肪组织填充） 骨髓活检 *  三、发病机制检查 CD4＋／CD8＋ T细胞↓,Th1:Th2 T细胞↑；血清IL－2、IFN－γ、TNF↑ 骨髓细胞染色体核型正常(若核型异常，考虑诊断MDS，或AA发生转化为克隆性疾病) 骨髓铁染色示贮铁↑；NAP染色强阳性；溶血检查均阴性 * 诊断标准 全血细胞减少：网红＜0.01%，淋巴细胞比例增高 一般无肝、脾、淋巴结肿大 骨髓穿刺检查可见多部位增生减低或重度减低；造血细胞减少（包括粒红系减少和巨核细胞缺乏），非造血细胞增多，骨髓小粒空虚；骨髓活检造血组织减少 除外引起全血细胞减少的疾病 * 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） Fanconi贫血 自身抗体介导的全血细胞减少 白细胞不增高性白血病 急性造血功能停滞 鉴别诊断 与全血细胞减少的其他疾病相鉴别 * 治 疗 * 1．支持治疗 加强保护措施预防感染 防止出血:输注血小板、止血药物 纠正贫血:成份输血 保肝治疗 * ALG／ATG:马 ALG 10～15mg/kg×5天 兔 ATG 3～5mg/kg ×5天 环孢素A：3～5mg/(kg·d) 注意肝、肾损害 其他：环磷酰胺、甲泼尼龙（不肯定） 2.免疫抑制治疗 * 雄激素治疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg tid 达那唑 200mg tid 造血生长因子 GM－CSF、G－CSF、EPO、TPO 3.促造血治疗 *