肾小管疾病课件演示.pptxVIP

内 科 学第五篇 泌尿系统疾病第九章 肾小管疾病顾勇第一节肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）概念各种病因导致肾脏酸化功能障碍产生的一种临床综合征。按病变部位和机制分为Ⅰ型：远端肾小管泌H+障碍Ⅱ型：近端小管HCO3－重吸收障碍Ⅲ型：混合型，兼有Ⅰ型和Ⅱ型特点；Ⅳ型；远端小管排泌H＋、K＋作用减弱。主要表现：高氯性、正常阴离子间隙性（AG）代谢性酸中毒电解质紊乱骨病尿路症状大多患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病，RTA可能是最主要或仅有的临床表现。一、低血钾型远端肾小管酸中毒最常见，经典型远端RTA或Ⅰ型RTA。远端肾小管酸化功能障碍引起主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度。临床表现（一）高血氯性代谢性酸中毒：尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）减少，尿pH通常5.5，血pH下降，血Cl-增高，AG正常。（二）低钾血症：皮质集合管H+-K+泵功能减退致低血钾，重症可引起低钾性麻 痹、心律失常及低钾性肾病（呈现多尿及尿浓缩功能障碍）。（三）钙磷代谢障碍：酸中毒抑制肾小管对钙的重吸收，1,25（OH）2D3生成减少，出现高尿钙、低血钙，继发甲状旁腺功能亢进，致高尿磷、低血磷。引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。诊断AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，尿可滴定酸及NH4+减少，尿pH＞5.5，远端RTA诊断即成立。低血钙、低血磷、