急进性肾炎1推荐.pptVIP

Treatment * 肾上腺皮质激素联合细胞毒药物 冲击方法 ： 甲泼尼龙(10-30mg/kg.d溶于5%缓慢静点)，连续3天。时隔3 ?5天重复1个疗程，总共2-3个疗程。 * 维持方法 ： 续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d)和静注射环磷酰胺(0.2-0.4g/次，隔日静脉注射，总量6-8g)，泼尼松连服6-8周，以后缓慢减量，减至0.4-1.0mg/kg.d，可改为隔日晨顿服，维持6-12个月然后继续减量至停药。 * 部分学者观点 ： 静注射环磷酰胺(0.5-1.0g/m2，体表面积，每月1次，连续6次)，加甲泼尼龙冲击治疗(0.5-1.0g/d,连续3天)续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d) ,连服8-12周，以后缓慢减量。 治 疗 * Indication: 早期(Scr707umol/L)治疗效果较好，晚期则疗效欠佳。 NOTICE: 预防infection感染，sodium钠、water水潴留（急性左心衰、严重高血压）等side effect副作用。复查肝功和血常规。 * 血浆置换适应症 Goodpasture综合征伴肺出血者作用较肯定； 早期Ⅰ型急进性肾小球肾炎。 * 血浆置换方法： 利用物理方法在体外把患者血细胞和含有致病物质的血浆分开，用正常血浆或白蛋白置换患者血浆2-4L，每日或隔日1次，一般需要持续10-14天或至血清抗体(GBM抗体, ANCA)或免疫复合物转阴为止。 * 血浆置换注意： 联合应用激素和细胞毒药物（用量同前） 早期治疗，肌酐530umol/L开始治疗效果佳。 * 对症治疗： 降压； 控制感染； 纠正水、电解质酸碱平衡紊乱； * 替代治疗 凡急性肾衰肌酐530umol/L ，应及时透析。 肾移植应在病情稳定6-12个月，GBM抗体阴转阴后进行。 * 预 后 Prognosis * 影响预后因素 治疗是否及时是成功的关键：如在血肌酐＜530umol/L或内生肌酐清除率5ml/min时开始治疗效果较好； 免疫病理类型：Ⅲ型较好，Ⅰ型差，Ⅱ型居中； 新月体的数量和类型：如新月体数量多或病理显示为纤维新月体、肾小球硬化或间质纤维化则预后较差； 老年患者相对预后差 * * 快速进展性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN 概 述 OUTLINE 又称为新月体性肾炎crescentic glomerulonephriti clinical manifestation 以快速进展性肾炎综合征为表现，肾功能损害急骤进展，常伴有oliguria少尿或anuria无尿。 pathology features 肾小球广泛新月体形成，（50%的肾小球有新月体形成） * 特 点 病程短，进展快，疗效差，预后恶 少尿、无尿突出 病理：弥漫性新月体形成 * Etiology 1.Primary glomerulonephritis 2.继发于全身系统性疾病 systemic lupus erythematosus，SLE、Goodpasture、过敏性紫癜等。 3.原发性肾小球疾病基础形成的新月体性肾炎如proliferative glomerulonephritis、membranous nephropathy、IgA nephropathy等。 Etiology and Pathogenesis * I型:抗肾小球基底膜型 抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积； Ⅱ型：免疫复合物型 免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积； Ⅲ型：寡免疫复合物型 肾小球无免疫复合物沉积，此型为系统性血管炎的肾脏表现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。成人尤为老年人最常见。 根据免疫病理检查结果分为三类 * 五分法 Ⅳ型：ANCA阳性原I 型快速进展性肾小球肾炎 （约占 I 型RPGN的30%） Ⅴ型：ANCA阴性原I 型快速进展性肾小球肾炎 （约占 I 型RPGN的20-50%） * Pathology 大体：肾脏体积通常增大； pathology：肾小球内广泛新月体形成，镜下 50%以上的肾小球囊腔有大新月 体形成（占据肾小球囊腔的50% 以上）。 * 病理进展 细胞性新月体 纤维性新月体 肾小球硬化 * 光镜改变light microscopy * 肾小球内广泛细胞性新月体形成 * 肾小球内广纤维性新月体形成 * 免疫荧光改变immunofluores