自身抗体的临床意义知识介绍.pptVIP

抗磷脂抗体 定义：抗磷脂、磷脂结合蛋白及其复合物的抗体。 分类： 梅毒血清学试验假阳性 抗心磷脂抗体（ACL） 狼疮抗凝物（LAC） 抗b2糖蛋白1抗体（b2-GP1) 抗心磷脂抗体（ACL） 抗原：心磷脂、磷脂酰丝氨酸 意义： 原发性或继发性抗磷脂抗体综合征 风湿病：SLE50~60%，SSc23%，SS15%，MCTD10% 其他：感染性疾病、淋巴增生性疾病、药源、其他（ITP、AIH） 狼疮抗凝物（LAC) 抗原：结合于阴离子磷脂上的血浆蛋白 检测方法（国际血栓和止血协会科学和标准化分会） 一个或一个以上的磷脂依赖的抗凝血时间延长。（aPTT、dRVVT、KCT) 不能被加入等量的正常血浆所纠正。 无特异的凝集抑制因子存在。 意义 30%SLE有LAC。 体外凝血时间延长，但病人发生动静脉血栓事件增加。 可与ACL一起出现，但许多情况下，LAC是独立于ACL的一群抗体。因此怀疑有APS时，应同时检测LAC和ACL。 LAC和ACL可出现于多种自身免疫病： 溶血性贫血 ITP（近30%） 幼年关节炎 RA（7-50%） 银屑病关节炎(28%) 硬皮病（25%） 白塞病（20%） 干燥综合征(25-42%) MCTD（22%） PM/DM 风湿性多肌痛(20%) 慢性盘状狼疮 雷诺氏现象 APL也可出现在感染和使用某些药物病人中 甲肝 流行性腮腺炎 败血症 HIV 梅毒 HTLV-1 疟疾 卡氏肺囊虫 感染性单核细胞增多症 风疹 氯苯嗪 苯妥英 肼苯哒嗪 普鲁卡因酰胺 奎尼丁 奎宁 丙戊酸盐 阿莫西林 普洛奈尔 可卡因 磺胺嘧啶 乙胺嘧啶 链霉素 抗b2糖蛋白-1(b2GP-1)抗体 抗原： b2糖蛋白-1(与磷脂结合的凝血抑制因子 ) 意义 常与其他抗磷脂抗体同时出现，但有11%的APS病人仅有抗b2GP-1 。 抗b2GP-1较单独抗心磷脂抗体与APS相关性更好 。 感染、药物病人APL无抗b2GP-1活性。 风湿免疫病自身抗体 抗核抗体谱 抗磷脂抗体 类风湿关节炎抗体 肌炎抗体 血管炎抗体 自身免疫性肝病抗体 类风湿关节炎中自身抗体 类风湿因子（RF, Harry M Rose 1947) 抗Filaggrin抗体 抗核周因子（APF, NienlucisMandema 1964) 抗角蛋白抗体（AKA, Young 1979) 抗环瓜氨酸肽抗体（Anti-CCP, Schellekens 1998） 抗RA33/36抗体 (Hassfeld 1989) 抗Sa抗体 (MenardDespress 1991) 类风湿因子（RF) 抗原：变性的IgG Fc段 意义 RA阳性率70%，阳性预测值24%。 滴度与疾病活动平行 其他风湿病可阳性 感染、非感染疾病、正常人可阳性 非风湿病中的RF 状态 RF频率（%） 年龄（60） 5-25% 感染 细菌性心内膜炎 25-50 乙型或丙型肝炎 20-75 结核 8 梅毒 13 寄生虫病 20-90 麻风 5-58 病毒感染 15-65 肺病 结节病 3-33 肺间质纤维化 10-50 矽肺 30-50 石棉肺 30 各种各样疾病 原发性胆汁性肝硬化 45-70 恶性肿瘤 5-25 多次免疫接种后 10-15 抗CCP抗体（环瓜氨酸肽） 抗原：含瓜氨酸残基的21AA环状肽链 意义: 70%RA阳性，特异性90%。 2%正常人阳性。 阳性RA病情重、骨破坏重。 有助于RA早期诊断。 抗CCP抗体是特异性抗体吗？ 24.14%(35/145)SLE患者有抗CCP抗体。 抗CCP抗体阳性患者侵蚀性关节炎的比例显著升高（33.33%与4.55%，P0.01）。 抗CCP抗体的出现与SLE伴发关节炎和骨关节侵蚀性破坏密切相关。 抗CCP抗体可出现在银屑病关节炎、自免肝、肺结核。 抗肽酰基精氨酸脱亚氨酶(PADI4)抗体 RA抗PADI4抗体阳性率为47%, 抗PADI4抗体对RA诊断的敏 感性为43%,特异性为92%。 RF阴性患者PADI4抗体阳性 50%;AKA阴性的患者PADI4抗体阳性43%;抗CCP抗体阴性的患者抗PADI4抗体阳性60%。 抗突变型瓜氨酸化波形蛋白(MCV)抗体 136例RA患者抗MCV抗体敏感性和特异性分别为95.6%和80.8%。 抗MCV抗体与抗CCP抗体、AKA和RF的重叠阳性率分别为91.9%、52.8%和76.5%。 风湿免疫病自身抗体 抗核抗体谱 抗磷脂抗体 类风湿关节炎抗体 肌炎抗体 血管炎抗体 自身免疫性肝病抗体 肌炎特异性抗体（MSAs) 抗合成酶抗体综合征 抗Jo-1抗体（HisRs）18-20% 抗PL-7抗体（thrRs） 抗PL-12抗体（alaRs） 抗EJ抗体（glyRs） 抗OT抗体