脑淀粉样血管(ppt)精选.pptVIP

影像学检查 血管造影： 只有在少数的CAA 相关性血管炎患者中，血管造影才会发现异常。明确诊断仍需进行脑组织活检 鉴于CAA的某些特征与血管炎相似，发现血管炎的特征时应高度怀疑CAA。 对于伴有认知功能迅速减退、严重头痛及癫痫的出血性或缺血性卒中史的患者，应该考虑进行血管造影检查。 * 组织学表现 血管淀粉样蛋白沉积是CAA相关性出血的一种敏感标志物。是一种同源性的嗜曙红性强的物质 在光镜下呈现出烟熏样外观。 在用刚果红染色并在偏振光下观察时，呈现出一种特征性的黄绿色(即苹果绿)双折射。 用硫磺素T 和S 染色并在紫外线光下观察时，会发出荧光。 * 诊断 波士顿脑淀粉样血管病研究组详细制定了有关伴有ICH 的CAA 的诊断指南。将CAA 的诊断分为4 级： ?明确的CAA ?有病理学证据的高度可能的CAA ?很可能的CAA ?可能的CAA。 前3 个等级要求肯定无其他可致出血的病因 * 明确的CAA 完整的尸体解剖检查 发现脑叶、皮质、或皮质－皮质下出血 严重CAA 的标本证据。 无其他可诊断的病变 * 有病理学证据的高度可能的CAA 临床资料 病理组织学(通过对血肿或皮质活检标本)证实有出血， 同时伴有CAA的特征 不同程度的血管淀粉样蛋白沉积。 无其他可诊断的病变 * 很可能的CAA 60 岁的患者 临床资料 MRI结果(缺乏病理学证据时)证实有多发性血肿 无其他引起出血的原因 病理支持 * 可能的CAA 60 岁的患者 临床和MRI 资料提示有单个脑叶、皮质或皮质－皮质下出血而无其他病因时 或多发性出血有可能但不是确定性的病因时 或某些不典型部位的出血时，均可考虑为可能的CAA。 * 诊断要点 老年期 慢性进行性痴呆或卒中后急性痴呆 非外伤，非高血压性脑出血，CT/MRI在枕叶，颞后，顶叶或额叶皮层，皮层下区可见各期影象，常破入蛛网膜下腔， 反复性和多发性 病理确诊 * 鉴别诊断 对于无出血表现的CAA特别要与脑肿瘤进行鉴别。 有些CAA表现局限性或多发性非出血占位性病灶，CT为弥漫白质低密度，无强化，MRI为广泛长TI，T2，易与胶质瘤混淆。 * 鉴别诊断 前循环卒中、心源性栓塞性卒中、脑动脉瘤、额叶综合征、额叶和颞叶痴呆、头部外伤、颅内出血、癫痫部分发作、创伤后癫痫以及溶栓治疗的并发症。 * 鉴别诊断 其他尚需考虑到的情况包括：抗凝治疗并发症、血液病、支气管癌、绒毛膜癌、原发和转移性中枢神经系统肿瘤、纤溶疗法并发症、高血压、恶性黑色素瘤、肾细胞癌、吸毒及血管畸形。 * 治 疗 * 内科治疗 大多数CAA 是无法治疗的。 CAA 相关性ICH 的处理与ICH 的处理原则相同。 特别要注意避免抗凝治疗 注意管理颅内压和预防并发症。 如果血管造影和脑活检发现同时存在血管炎，则提示有长期类固醇和环磷酰胺治疗的指征(1 年)。 伴有痴呆者可应用促进脑细胞代谢药物。 * 外科治疗 当血肿引起显著的占位效应并有脑疝形成的倾向时，血肿清除术能够挽救生命，尤其是颅内压增高经药物治疗无效时。 血肿清除术的目的是降低颅内压。对于那些血肿中等大小(20~60 ml) 且意识水平进行性下降的患者应进行血肿清除术。 手术应在昏迷发生前进行。 * 外科治疗 对于很小或非常大的血肿，手术治疗通常没有益处。 血肿较小(20 ml)且意识水平仅轻微降低的患者，经保守治疗后转归良好。 当血肿过大(60 ml)且患者已经昏睡或昏迷时，即使手术清除血肿预后依然很差 通过分析患者的认知状态可判定血肿清除术是否有效。 * 外科治疗 出血严重者可行手术血肿清除术，但对手术治疗应持慎重态度，原因是淀粉样物质代替了血管壁的中层结构，影响了血管的收缩和止血过程，因此容易引起大出血。 基底节、丘脑和脑干开颅清除血肿与内科保守治疗预后一样，并增加出血。 小脑出血是手术清除唯一指症 * 其 他 对ICH 病例应请神经外科会诊，并由神经心理医生对患者的认知功能缺损进行评价。 饮食方面无特殊要求。 日常活动不必限制，但CAA 患者必须避免任何形式的头部创伤 * 其 他 口服华法林会增加CAA 患者出血的危险性，即使是所用抗凝药处于治疗范围内(即INR 2~3)也不例外。抗凝药的应用可能会导致原有的微出血范围扩大，血管病理学改变可能使这些患者倾向于发生微出血。 * 其 他 及时停用抗凝药或抗血小板制剂，对于预防过去发生过脑叶出血者的复发而言不失为是一种慎重的选择，特别是那些GRE-MRI 提示有陈旧性淤点状出血者。 鉴于华法林相关性ICH 的病死率很高，抗血小板制剂应该是一种更为安全的替代品。 * * * 大脑中老年斑沉积、神经纤维缠结、突触及神经元缺失 * 其ICH 的发病年龄为60 岁年龄段(平均55 岁)。其中87％发生ICH，13％