自身免疫性胰腺炎的影像诊断进展精选.pptVIP

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自身免疫性胰腺炎的影像诊断进展精选

Figure 2. A 53-year-old man with f-AIP at the pancreatic tail. A-D: The lesion showed heterogenous T1WI hypointensity and heterogenous T2WI hyperintensity, which was delayed enhanced. The capsule-like rim appearing as a T1WI iso- or slight hyperintensity and T2WI hypointensity area surrounding the pancreas (white arrow), and were delayed and moderate enhanced. E: MRCP image shows the irregular narrowing MPD in the pancreatic tail ( white arrow ). A D C B E * Figure 3. A 55-year-old woman with f-AIP at the pancreatic head. A-B: Aixal contrast-enhanced computed tomograpy (CE CT) image obtained during the delayed phases showing the enhanced thickening CBD wall (black arrow, A) and the narrowing MPD and distal CBD (black arrow, B). C: Bile duct dilation and irregular narrowing MPD of the pancreatic head can be observed on MRCP image. C A B * 鉴别诊断要点 病变区局限或弥漫性胰腺肿大、其长轴与胰腺长轴一致,边缘平直 动态增强:平扫密度(信号)降低或降低不明显,但在动脉期和胰腺实质期病变强化程度低于正常胰腺,延迟期强化 假包膜征象:常见 胰胆管改变:病变区胰管呈局限或节段性不规则狭窄,胆管壁增厚、狭窄,狭窄段以上胆管扩张,但未见突然截断征象;可有胰管穿透征 周围情况:未见血管及周围结构侵犯征象,少数可有淋巴结反应性肿大 胰腺外器官受累:肾脏、唾液腺 血清IgG4阳性 病变区胰腺局限性肿大,边缘隆起,分叶状改变 动态增强:平扫病变区胰腺实质密度(信号)降低明显,低水平渐进性强化,延迟期强化程度仍较低 假包膜征象:无 胰胆管改变:病变区胰、胆管突然截断征象,双管征,病变远侧胰管明显扩张、胰腺萎缩,无胰管穿透征 周围情况:常见胰腺周围血管及等组织结构侵犯征象,常有淋巴结肿大 远处脏器转移性征象:肝、肺、肾上腺转移 CA199常阳性 * * I-AIP的诊断要点 典型影像学表现:病变区的胰腺弥漫性肿胀,呈腊肠样改变,伴有假包膜结构,病变区胰管不规则硬化狭窄,不伴钙化或胰管结石 血清学表现:血清IgG4升高(正常上限值的2倍) 组织学特征: ①胰腺导管周围富含淋巴浆细胞浸润 ② 编织或漩涡状纤维化 ③ 闭塞性静脉炎仅20% 胰腺组织活检可显示)典型的组织病理学特征 以上所有诊断标准公认具有典型影像学表现、血清IgG4水平升高或相互印证的组织学表现,可以做出I-AIP诊断 如果血清IgG4水平不高,一些并不常见的特征性血清免疫标记物亦可作为参考,如ANAs水平升高、类风湿因子增高 * 血清IgG4水平(2倍),升高目前已被公认是I-AlP的典型特征 I-AIP患者胰腺组织内IgG4+浆细胞明显增高:IgG4免疫组织化学染色,IgG4阳性细胞每高倍镜野≥ 10(≥ 10/HF),也可做出I AIP的诊断 一些癌性病变IgG4免疫染色可出现阳性,但无LPSP的一些其他特征 * 血清IgG4水平检测的价值 血清IgG4水平升高是目前最有诊断价值的标志物 Ghazale等研究显示血清IgG4水平升高并不能作为I-AIP诊断指标其敏感度76% 、特异度93% ),但他们又提出血清IgG4水平高于正常上线2倍以上(大于280 mg/dl,其敏感度高达99 %)对AIP的诊断有意义 美国梅奥的数据显示约7 ~10% 的胰腺癌患者,3 ~7 %原发性胆管硬化、急性或慢性胰腺炎患者以及约10% 胆管细胞癌患者血清IgG4水平也可升高 因为AIP发病率低,血清IgG4水平升高诊断AIP为阳性的价值较低 临床上发现在组织学确诊的I-AIP患者中,高达25% 血清学反应也为阴性,30 ~40% 不见明显其它器官受累的表现

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