肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗课件.pptVIP

NSIP的临床特点 发病以中老年为主，平均52岁，多数病人 40岁，也有20岁以下发病 起病方式呈亚急性，从出现症状到诊断很 少超过1年，最近报道的一组31例NSIP病 人就诊时平均病程只有60天 NSIP的临床表现：咳嗽、呼吸困难和双下 肺爆裂音，22~33%的病人有发热， 杵状指少见，仅13%，与UIP正好相反 NSIP的特点： Nagai等报道64例UIP无一发热，66%有杵状指 部分NSIP病人伴有可能与病因相关的因素如结缔组织病、有机灰尘吸入及过去急性肺损伤史 合并结缔组织病的病例，肺部表现可先于其他 系统的症状 NSIP对糖皮质激素的反应良好 绝大部分病人症状能改善甚至完全缓解 目前报道NSIP的死亡6.5~11% 死亡的都是伴有纤维化的病例 IPF的病理学类型的意义 对IPF的病理学类型的划分在很 大程度上解释了长期以来观察到的IPF在临床表现和治疗反应及 预后等方面的异质性 高分辨CT HRCT能发现胸片上尚未表现出来的早期病变 判断肺组织是否正常方面也优于胸片 HRCT的敏感性和特异性均明显高于普通胸片 HRCT图像更易解读，具更高的可信度 某些间质性肺病，HRCT表现比较特异，因而能据此做出诊断： 结节病、外源性过敏性肺泡炎、朗罕细胞性组织细胞增多症、淋巴管肌瘤病以及淋巴管炎样癌 IPF在HRCT的基本改变 磨玻璃样改变、不规则线状或网格状影、牵引性支气管或细支气管扩张、斑片状实变影、小结节影以及蜂窝样改变 磨玻璃样变: 均匀薄雾状的透光减低区，在此区域内的血管和支气管纹理并不被掩盖 磨玻璃样改变体现肺泡间隔的增厚或气腔的部分充盈，其原因可是炎症细胞的浸润，亦可能由间质纤维化所致 IPF在HRCT的基本改变 当磨玻璃样改变区域内同时存在不规则线状影及牵引性支气管扩张时，肺泡壁的增厚含有纤维化的成分 当磨玻璃样改变不伴牵引性支气管扩张时，所对应的病理改变通常就是细胞性炎症 IPF在HRCT的基本改变 牵引性支气管扩张为外周性支气管分支的不规则扩张，较少累及中心性支气管 后者的软骨完整，受纤维疤痕组织牵拉 外周支气管分支的管壁内岛状分布的软骨则难以抵抗外力的牵拉 不规则线状影或网格状影反映小叶间隔的增厚、水肿或纤维化 至于它是否提示病变的不可逆性尚有争议 IPF在HRCT的基本改变 片状实变影：原有气腔被细胞性或非细胞性物质占据所致，肺泡腔内泡沫细胞的积聚，或肺泡腔、肺泡管被肉芽组织充盈，以及显微镜下蜂窝样变的肺组织被粘液栓填均可产生片状实变影 小结节状影：由局部肺泡间隔明显增厚或肺泡腔被填塞的结果 IPF在HRCT的基本改变 蜂窝样改变: 晚期纤维化表现，是肺泡结构严重破坏的结果，胸膜下区最明显 病变不断进展，肺泡上皮与基底膜破坏，肺泡腔被炎症组织占据，肺泡间隔增厚纤维化并融合 肺泡腔内纤维化组织又被增殖的Ⅱ型肺泡上皮重新覆盖，形成新的气腔结构 这一肺泡反复塌陷-再组合过程的最终结果就是 肉眼观察到的蜂窝样结构 UIP在HRCT的特征 双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变，在 肺外周部和下叶肺组织更显著 牵引性支气管扩张常见，也可见到磨玻 璃样改变，但不是主要病变 随诊HRCT可发现磨玻璃样变在糖皮质激素治疗下并不消失，并在原先磨玻璃样 区域内出现新的蜂窝样改变 无胸膜下蜂窝样变，很不利于UIP诊断 UIP在HRCT的特征 以双侧磨玻璃样影为主要特征 病变在分布上与UIP相似，60%的病人以 胸膜下分布为主 半数病人有不规则线状影 30%病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分 布于磨玻璃样变区内，占总体病变的10% 不引起支气管合肺血管纹理走行的改变 NSIP 在HRCT 的特征 双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影 可见不规则线状影及牵引性支气管扩张 蜂窝样变报道很不一致，发生率0~25.8%不等 即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小 伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人为主 IPF在HRCT的特征 结合适当的临床表现，凭HRCT诊 断UIP的准确率可达85~90% 其他各型IPF一般不难与UIP相鉴别 DIP、NSI和BOOP这些类型之间有 时互相难以区分，需要组织学证据 方能诊断 IPF的HRCT特征（判断预后） 能比较准确地反映病变的炎症-纤维化的 程度，故能用来判断治疗反应 和预后 磨玻璃样变或片状实变为主而无牵引性 支气管扩张时，相当组织学的活动性或细胞性病变，糖皮质激素疗效良好 以不规则线状网状影和蜂窝样变为主时，病变以纤维化为主，通常糖皮质激素治疗无效，预后较差 IPF：支气管肺泡灌洗的价值 BALF中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数并不能反映疾病活动度 不同类型IPF病人BALF中T细胞亚群也有差异 NSIP患者通常CD4:CD8比例倒置，平均 为0.63