干燥综合征医学课件.pptVIP

判定标准 １．原发性ＳＳ：无任何潜在疾病的情况下，有下述２条则可诊断。???? ａ.符合表１中６项(I-VI)中４项或４项以上，但必须含有条目IV(组织学检查)和条目VI(自身抗体)；???? ｂ.客观标准４项(III,IV,V,VI)中任３项阳性。 ２．继发性ＳＳ：患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病，符合表中I和II中任１项，同时符合III,IV,V项中任２项)。３．必须除外：颈头面部放疗史、丙肝病毒感染、ＡＩＤＳ、淋巴瘤、结节病、ＧＶＨ病及应用抗乙酰胆碱药。 治疗 激素：合并神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、肌炎等考虑用激素，剂量同其他CTD。 免疫抑制剂：病情进展迅速者，应加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。 代替及对症治疗 实验室检查 2、类风湿因子： 43%的患者类风湿因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆性且强度高，可引起临床紫癜、血沉快等症状。少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现这些情况须警惕淋巴瘤的可能。 诊断 早期口干燥症及干燥性角结膜炎的检测、抗SSA和（或）抗SSB抗体、唇腺的灶性淋巴细胞浸润。尤其是最后两项的检查特异性强，主观因素较少。 继发性干燥综合征的症状往往不严重并被另一结缔组织病症状所覆盖。 1992年欧洲诊断标准（1）有3个月以上的口干症状，进食时需用水送下；或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中之一项者为阳性。（2）有3个月以上的眼干涩或眼进沙子感；或每日需用3次以上的人工泪液，凡有任一项者为阳性。（3）滤纸（Schivmer）试验阳性，即≤5mm/5min或角膜荧光染色阳性者；（4）腮腺造影、唾液腺放射性核素扫描、唾液流率中任一项阳性者；（5）血清抗SSA和（或）抗SSB阳性；（6）下唇粘膜活检显示≥1灶性淋巴细胞浸润4mm2，凡有≥50淋巴细胞聚集为一灶，具有上述6项中4项或4项以上并含有（5）和（或）（6）者，在排除淋巴瘤、移植物抗宿主病、HIV感染、另一结缔组织病后，可以诊断为原发性干燥综合征。 1991年董怡建议标准： (1)干燥性角结膜炎：滤纸试验（5分10mm)、泪膜破碎时间(10ms)、角膜染色(10)。3项试验中2项异常。 (2)口干燥征：唾液流率、腮腺造影、唇腺活检、唾液腺放射性核素造影摄取及排泌功能低于正常。4项试验2项异常。 (3)抗SSA(Ro)抗体阳性或抗SSB(La)抗体阳性，或ANA＞1:20或RF＞1:20。 有上述3项或2项，并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、GVH等病者。3项者为肯定，2项者为可能。 US－欧洲干燥综合征分类标准（2002年发表） 1.眼部症状:３项中≥１项?：1)每日感到不能忍受的眼干持续３个月以上;2)有反复的砂子进眼或砂磨感觉?;3)每日需用人工泪液３次或３次以上.2.口腔症状:３项中≥１项:1)每日感到口干持续３个月以上;2)成年后腮腺反复或持续肿大;3)吞咽干性食物时需用水帮助.3.眼部体征:≥１项阳性?.1)Schirmer test(+)(≤５mm/5分,不采用角膜麻醉);2)角膜染色(+)(≥４分,vanbijsterveld计分法);4.组织学检查:唇腺病理淋巴细胞灶≥１(＞５０个淋巴细胞?4mm2).5.唾液腺受损:≥１项阳性:1)唾液流率(+)(15ml/15分，不刺激法);2)腮腺造影(+);3)唾液腺同位素检查(+).6.自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)或二者均(+)(双扩散法). 同时 不明显 随原发病 轻度 不高 不高 早于另一CTD 明显，猖獗龋，腮腺炎 50%以上，肾小管、肝胆小管、胰管 突出、紫癜样皮疹 阳性率高 发生率高 发病时间 口眼症状 系统受累 高球蛋白血症 SSA/SSB 淋巴瘤 继发性 原发性 原发性和继发性干燥综合征异同 鉴别诊断 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 混合性结缔组织病 慢性肝炎 肺纤维化 肾小管性酸中毒 过敏性紫癜等。 对一些以系统损害为早期或重要症状者应考虑到有本病的可能性，应进行相关检查以期得到早期正确的诊断。 干燥综合征 干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。 原发性和继发性：本病独立存在，不伴有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥综合征。如果在肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现干燥综合征，则称为继发性干燥综合征。 国内患病率为0.29％— 0.77％。 在老年人群中干燥综合征的患病率为3％～4％。 全部病人中女性占90％以上，男女之比为1：9，日本报道男女之比为1：38.8，我国北京郊区调查发现男女之比为1：15，且以30～60岁多见，最小发病年龄有报道为13个月。 病因 遗传因