淀粉样变心肌病课件.ppt

治疗 对房室传导阻滞者，如有危及生命者，应安装埋藏式起搏器。 4.移植手术 肝脏移植手术能防止疾病的进展，并可能逆转淀粉样物质在某些组织中的沉积；但当心肌严重浸润时，肝、心联合移植是惟一可能有效的方法。 * 预后 一旦发生心力衰竭，因病人对强心、利尿反应差，一般只能存活1～4年，平均14个月，少数死于严重的心律失常，个别病人可发生猝死。 * 中文别名 心脏淀粉样变性 * MeSH编码 D009202 * MeSH英文主题词 Cardiomyopathy Amyloidosis * 定义 淀粉样变心肌病是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病。淀粉样变心肌病（cardiacamyloidosis）发病机制不详，但目前认为它是一种蛋白构象疾病，细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用，导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的β片层纤维蛋白中沉积，这与免疫、遗传、炎症等因素有关。心肌淀粉样变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变有关。 淀粉样变性以细胞外可溶性纤维蛋白沉积为特征，同时伴正常组织结构和功能的破坏。 * 定义 所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射，在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。已知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变，包括轻链免疫球蛋白、transthyretin、急性期反应蛋白A、纤维蛋白原Aa、脂蛋白A等。由不同前体蛋白导致的淀粉样变其临床表现不同。确定淀粉样变诊断分型，对于及时治疗各种不同类型淀粉样变疾病的预后很重要。 * * 淀粉样变心肌病 大头医生 编辑整理 * 英文名称 amyloid cardiomyopathy * 别名 淀粉样心肌病 * 类别 心血管内科/心肌病 * ICD号 I43.1﹡ * 概述 淀粉样变心肌病是一种能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。 * 流行病学 淀粉样变的研究历史可追溯到1700年，当时Bonet等报道2例脾脏有类淀粉样物质的沉积，以后陆续有此病例的报道，但未阐明其本质。19世纪早期病理学家研究脏器蜡样或脂样肿大，1842年Rokitahsky认为脂质浸润与慢性消耗有关。1854年Virehow根据这些物质对碘呋酸的特异染色认定类脂沉积物的化学性质是类淀粉物。1859年Schmider证实了淀粉样物质有类似白蛋白的性质。由于刚果红染色及其独特光学特性认为类淀粉样物质沉积的原因可能是免疫失常。 * 流行病学 本病临床少见，好发于男性，平均年龄约60岁，预后不良。 * 病因 临床一般分为原发和继发性： 发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变；如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。 淀粉样变性为病理学名词，系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(SA)等4种。 * 病因 1.AC致淀粉样变性 为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发性、系统性淀粉样变性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌；主要是累及心脏、舌、胃肠、肌肉、肌腱和皮肤。此外，肝、脾、肾、肾上腺以及甲状腺亦可受累。 2.AA致淀粉样变性 临床称为继发性淀粉样变性，常由结核病、风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性疾患等慢性感染性疾病，或多发性骨髓瘤，系由炎症反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白，并使之分解所致。 * 病因 主要累及肾、肝、脾和肾上腺等组织。此外，尚与心房黏液瘤形成有关。 3.AEI致淀粉样变性 多见于甲状腺髓样癌。 4.SA致淀粉样变性 心脏、胰腺、前列腺和大脑为其主要受累部位，尤好发于老年人，故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。 * 发病机制 1.发病机制 (1)类淀粉沉积物的光学显微镜(光镜)所见： 光镜下类淀粉沉积物显示无定性，苏木精和伊红染色呈嗜酸性，对晶紫染显异染性，对刚果红有亲和性。用刚果红染色标本的偏光显微镜观察，可产生特异的绿色双折射。 (2)类淀粉沉积物的超微结构： 电镜观察类淀粉样变有两种不同形式的成分： 一种是小纤维成分；另一种是五角形物质(简称P成分)。小纤维约10nm(100)，宽阔，无分支，薄而硬，横向排列集合成纤维。 * 发病机制 所有的类淀粉样蛋白均呈β折叠构形，从而解释刚果红染色下淀粉样变沉积所致的绿色双折射