低钾血症的诊断和鉴别诊断课件.ppt

继发性肾素分泌增多 全身有效血容量减少 伴有浮肿的疾病 (肝硬化腹水 肾病综合征 充血性心力衰竭) 失盐性肾病 肾小管性酸中毒 Fanconi综合征 Batter综合征 肾脏局部灌注压降低 双侧肾动脉狭窄 恶性高血压 慢性肾脏疾病 共同特点： 细胞外液容量缩减 继发性醛固酮增多 不伴高血压 * 失盐性肾病 慢性肾盂肾炎及尿路感染等发展而来 肾小管功能减退，常伴失水、失钠和失钾，故称失 盐性肾病 * 肾小管性酸中毒(RTA) 分4型，其中Ⅰ型与Ⅱ型可引起低钾血症 Ⅰ型（远端型） 远曲肾小管分泌H+减少，Na +重吸收与细胞内K +交换增加，从而发生严重失钾。水钠丢失引起继发性肾素、醛固酮分泌增多，进一步增加钾的排泄。H +潴留和Na +丢失引起酸中毒。 补碱、补钾治疗有效 * 肾小管性酸中毒（RTA） Ⅱ型（近端型） 近端肾小管对碳酸氢盐的重吸收障碍，大量HCO3-从尿中丢失，引起酸中毒。常伴近曲小管较广泛的重吸收功能障碍，引起低血钾、碳酸氢盐尿、磷酸盐尿，产生高尿磷性骨质软化症。大量碳酸氢盐丢失后，细胞外液容量缩减，继发性肾素、醛固酮增多，使尿钾排出更多。 鉴别诊断要点：继发性肾素，醛固酮增多，血压正常 酸中毒伴尿PH6,如远端酸化功能正常，尿PH可＜5.5 * Fanconi综合征 多种原因引起的近曲肾小管转运功能障碍 正常应由肾小管重吸收的物质和葡萄糖、氨基酸、磷酸盐及重碳酸盐（钠、钾及钙盐）大量从尿排出 临床表现为生长缓慢、食欲不振、多尿 先天畸形（矮小和骨骼畸形） 酸中毒、血清钾及磷低、可有糖尿、氨基酸尿。 细胞外液容量缩减，继发性肾素、醛固酮增多。 血压正常 酸中毒伴尿PH6 * 继发性肾素分泌增多 全身有效血容量减少 伴有浮肿的疾病 (肝硬化腹水 肾病综合征 充血性心力衰竭) 失盐性肾病 肾小管性酸中毒 Fanconi综合征 Batter综合征 肾脏局部灌注压降低 双侧肾动脉狭窄 恶性高血压 慢性肾脏疾病 共同特点： 肾脏局部缺血 继发性醛固酮增多 伴高血压 * 双侧肾动脉狭窄 动脉粥样硬化性（老年人或有MS 、AS的年轻人） 血管炎性（肾动脉肌肉纤维增生，年轻人） 肾局部缺血，刺激继发性肾素、醛固酮增多，引起高血压、高尿钾、低血钾 同位素肾图显示肾血流减少，彩色多普勒超声检查、核磁共振成像造影（MRA）、螺旋CT造影或肾动脉造影显示肾动脉狭窄 有动脉粥样硬化或血管炎相关临床表现或实验室检查变化 * 恶性高血压 高血压进展快，舒展压往往超过120mmHg 常伴视乳头水肿 肾局部缺血，刺激继发性肾素、醛固酮增多 引起高尿钾、低血钾 * 慢性肾脏实质性疾病 继发性肾素、醛固酮增多 高尿钾、低血钾伴高血压 有肾脏疾病的临床表现和实验室检查变化 * 继发性肾素分泌增多 全身有效血容量减少 伴有浮肿的疾病 (肝硬化腹水 肾病综合征 充血性心力衰竭) 失盐性肾病 肾小管性酸中毒 Fanconi综合征 Batter综合征 肾脏局部灌注压降低 双侧肾动脉狭窄 恶性高血压 慢性肾脏疾病 * Bartter综合征(肾小球旁细胞增生症) 又称为先天性醛固酮增多症、血管紧张素反应缺乏症、肾小球旁器增生症、肾小球旁器增生症、肾小球旁细胞瘤、弥漫性肾小球旁细胞增生症、先天性低钾血症、肾小管性硷中毒等 1962年由Bartter首先报道，我国王国琛等于1979年报道1例，至今有数十例报道 * Bartter综合症 病因分类： 先天性：常染色体隐性或显性遗传性疾病 认为是细胞氯离子通道蛋白异常(基因突变)引起的 一 种血管张力和弹性障碍性疾病。 后天性：见于慢性肾脏疾病如失盐性肾病、间质性肾 病 、肾盂肾炎和服用过期四环素等。 发病机制未完全阐明 * Bartter综合症 临床表现： 从胎儿时期到成年的男、女性均可发病 先天性的以幼儿、少年多见，后天性者多见于成年以上 青少年期发育迟缓或矮小症(85%)，可伴智力发育障碍 长期低钾血症相应症状，血钠、氯化物均降低，代谢性碱中毒，尿钾、氯化物增多，超过20mmol/L 血浆肾素、ATⅡ及醛固酮，尿PGE2升高 手足搐搦、高尿钙、肾钙盐沉着(15%) 各型有不同的临床特点 病理检查：肾小球旁器可见含肾素颗粒的细胞增生 细胞数目可增加10—17倍 *对AT2和AVP无血压升高反应 * 血浆肾素测定 肾素活性降低 肾素活性增高 继发性醛固酮增多