神经病学翁多发性硬化课件篇.ppt

诊断分类 诊断标准(符合其中1条) 1．临床确诊MS (clinical definite MS, CDMS) ① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 （一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据）②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据,或间隔3个月复查有新病灶③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病变亚临床证据, CSF OB/ IgG，或间隔3个月复查有新病灶。 2．临床可能MS(clinical probable MS, CPMS) ①病程中两次发作, 一处病变的临床证据,2次发作不一定是2个部位 。②病程中一次发作, 两个不同部位病变临床证据；或病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 诊 断 1. 诊 断 2010年的McDonald诊断标准 * ◆非特异性炎症：急性播散性脑脊髓炎 儿童、急和凶险 发热 意识障碍 病程短，无缓解复发 ◆血管病：多发性脑梗塞 年龄大，有危险因素，病灶不同 ◆感染：HIV、结核、梅毒 ◆代谢、中毒：脑桥中央髓鞘溶解、亚变 ◆先天、遗传性疾病：脑白质营养不良 儿童 加重无缓解 病灶对称 ◆肿瘤相关：淋巴瘤 ◆其他：可逆性脑病 鉴别诊断 * 治 疗 急性发作期治疗、疾病调节治疗和对症治疗 目 的 →抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展 →防止急性期病变恶化缓解期复发 →晚期对症支持疗法, 减轻神经功能障碍带来痛苦 * 抗炎免疫调节作用 MS急性发作复发 加速急性复发恢复 缩短复发期病程 不能预防复发 可出现严重副作用 1. 皮质类固醇 ①甲基泼尼松龙(methylprednisolone)大剂量短程疗法成人中~重症复发病例, 1g/d + 5%葡萄糖500ml静滴,3-7d后泼尼松1mg/(kg.d)\p.o,7-12日逐渐减量用4-6周。 ②泼尼松 80mg/d\p.o, 1w; 60mg/d, 40mg/d, 各5d,每5d减10mg, 1疗程4-6w(发作较轻病人) * 2.免疫抑制剂 ◆米托蒽醌：FDA批准唯一 ◆硫唑嘌呤(azathioprine) 2mg/(kg·d)\p.o，2年 可缓解病情进展 ◆甲氨蝶呤 一周7.5mg口服2年 对继发进展型效果佳 ◆环磷酰胺50mg bid口服 1年 快速进展型 * 免疫调节作用 抑制细胞免疫 3.其他免疫疗法 ◆β-干扰素 降低复发率，减缓复发期病情进展。 ◆免疫球蛋白 大剂量冲击 0.4g/(kg·d)，3-5天一疗程，每月一次，3-6月 ◆血浆置换疗法 可以激素或免疫抑制剂合用，对急性进展型和爆发病例有效。 * 4.对症治疗 ◆痉挛状态 巴氯芬 硝苯呋海因 地西泮 ◆痛性痉挛 卡马西平 苯妥英钠 ◆膀胱直肠功能障碍 ◆疲乏 金刚烷胺 ◆认知障碍 多奈哌齐 * 预后 取决于病人的发病频率及对药物的敏感程度 * 病例讨论 男性，31岁，司机，2天前饮酒后出现双下肢麻木、力弱，后渐加重，不能行走，伴尿便困难，无呼吸困难，无饮水呛咳及吞咽困难。既往：约2周前有腹泻病史，服“诺氟沙星、黄连素”好转。查体：体温36.2℃。专科查体：神清、语利、颅神经检查无阳性体征，双上肢肌张力、腱反射对称存在，双下肢肌张力低，腱反射消失，双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，双病理征未引出，双侧乳头（约T4）以下痛、温、触及振动觉消失。 * 问题1、该患者最可能的诊断是什么？ 问题2、需要进一步行那些检查？ 问题3、确诊后治疗原则是什么？ * * 本 章 重 点 掌握多发性硬化的临床表现、诊断和治疗 * 第一节 概述 * 保护轴索 传导冲动 绝缘作用 髓鞘的生理功能 髓鞘组成生理功能 ◆髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的脂质细胞膜 ◆周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 ◆中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞 * 病理 特点 脱髓鞘疾病概念 脱髓鞘疾病 (demyelinative diseases): 一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为 主要特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 ①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性。 ②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞袖套状浸润。 ③神经细胞\轴突支持组织保持相对完整 * 正常髓鞘 的脱髓鞘病 原发性 继发性 多发性硬化 视神经脊髓炎 弥漫性硬化 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 缺血性卒中 CO中毒 脑桥髓鞘中央溶解症 其他因素(脑外伤\肿瘤等) 髓鞘形成 障碍性疾病 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 免疫介导的 炎细胞浸润 中枢神经系统