巨淋巴结增生症课件篇.ppt

巨大淋巴结增生症——胸内CD ? 影像学表现： MRI表现： T1加权像呈中等或略低信号（信号多较均匀） T2加权像呈中、高信号（信号多数不均匀） 病灶内部或邻近可见流空信号血管影为特点 增强MRI扫描：肿块呈明显强化 * 巨大淋巴结增生症-MRI表现 ?MRI表现——增强检查明显强化 前纵隔见一均质的软组织肿块，肿块呈浅分叶状,边缘光整，与周围结构分界清楚，Ｔ１ＷＩ呈等信号，Ｔ２ＷＩ呈高信号，Ｔ２ＷＩ上在肿块边缘可见流空的血管影（白色箭头所示）Ｃ～Ｅ：可见肿块明显均匀强化，动脉期显著强化，延迟后持续强化，病灶边缘可见增粗的供血血管影（白色箭头所示）；Ｆ：病灶和同层面主动脉的时间信号曲线，两者强化方式相同 * 女，63 岁，多中心型巨淋巴结增生症 图 2a 左侧颈部多发肿大淋巴结，边缘清晰 图 2b 增强扫描呈轻中度强化 * A：平扫，内见点状钙化灶(箭头所示)；B：平扫，内见小低密度灶(箭头所示)；C、D：分别为动脉期及静脉期，病灶呈轻度强化，中间小低密度灶未见明显强化(箭头所示)，病灶周围见多发子灶，呈均匀强化，与主病灶强化类似 * 鉴别诊断——与病变位于颈部的 CD鉴别： ①颈动脉体瘤：主要发生于中青年男性，颈内外动脉分叉处，多有波动感，而 CD 可以发生于任何年龄，主要沿着淋巴链分布。 ②颈动脉血管瘤：小儿多见，病灶内静脉石样钙化为其特征，而 CD 钙化少见。颈动脉血管瘤显著强化，呈多灶性结节状或迂曲的管状 强化，且强化时间长。 ③颈静脉球瘤：表现为伴有颅底颈静脉窝扩大的软组织影，呈浸润性骨破坏，增强后密度明显升高，颈静脉孔神经部和血管部之间骨嵴变钝或消失。 * 鉴别诊断——与病变位于胸部的 CD 鉴别 ①胸腺瘤：胸腺瘤与 CD 均为纵隔的软组织肿块，增强扫描均表现为明显均匀强化，但胸腺瘤常呈明显不均质性强化，边界不及 CD 光滑、规则。②神经源性肿瘤：肿瘤位于后纵隔脊柱旁，肿瘤呈哑铃状，椎间孔扩大，常发生囊变及坏死；而 CD 主要沿淋巴链分布，呈类圆形或椭圆形，发生囊变坏死少见。 ③淋巴瘤：好发于中青年，可累及全身淋巴结，表现为多发融合性肿块，包绕血管呈漂浮征，增 强方式与 CD 相似，轻至中度强化。 * 鉴别诊断——与病变位于腹部的 CD 鉴别 ①异位的嗜铬细胞瘤：肿瘤富血供，增强扫描表现为早期显著强化，晚期进行性持续强化，强化特征与 CD 相似，囊变坏死常见，常有高血压病史。 ②副神经节细胞瘤：多发生于腹膜后，沿腹主动脉周围生长，病变囊变坏死率较 CD 高，强化不均匀。 ③神经源性肿瘤：常沿腹膜后神经链分布，坏死囊变多见，强化不均匀，而 CD坏死囊变少见。 * * * 巨大淋巴结增生症（ Castleman氏病-CD） 巨大淋巴结增生症，是一种病因不明的慢性淋巴组织增生性疾病。 1956 年由 Castleman 首次报道并命名，又叫以下名称： 淋巴结错构瘤 血管性淋巴样错构瘤 良性巨淋巴瘤 血管滤泡性纵隔淋巴结增殖症 * 巨大淋巴结增生症 发生于淋巴结存在的任何部位，最常发生于胸部（70%），其次是颈部(14%)、腹部(12%)、腋部(4%)。 发生在任何年龄段，甚至婴幼儿，但多发于成年人，研究显示 透明血管型多发生于男性患者，平均年龄在 40 岁;浆细胞型平均年龄在 65 岁。 是一种少见的良性疾病，具有血供丰富特点 * 巨大淋巴结增生症——发病机制 目前认为 IL-6 是与 CD 发病最为密切相关的细胞因子 研究表明，CD发病与白细胞介素 ( interleukin，IL) -6 或相关多肽 ( 例如 HHV-8 基因组编码的一段 IL-6 类似物) 有明确关系。 早在 20 世纪 90 年代，研究人员就已发现 CD患者血清标本和淋巴结标本中 IL-6 表达上调。 更深入的机制研究表明，CD 患者存在 IL-6 受体的多态性，且血清中可溶性 IL-6 受体表达上调。 * 巨大淋巴结增生症——发病机制 HHV-8 （人类疱疹病毒-8 ）与 CD 的发病有相关关系。 有研究显示，在 14 例合并 HIV 感染的 MCD 患者淋巴 结标本中均检出了 HHV-8 的基因序列; 而在 17 例未合并 HIV 感染的 MCD 患者中，亦有相当比例 ( 7 /17)检出了 HHV-8 的基因序列。 HHV-8感染与 CD相关的可能机制为: 病毒编码 IL-6 类似物，继而刺激 B 细胞增殖并抑制凋亡，同时诱导血管内皮生长 因 子 的表达，促进新生血管形成。而 B 细胞增殖后，可进一步增加 IL-6 的表达，促进疾病发展。 * 巨大淋巴结增生症——发病机制 也有研究表明炎症、 免疫功能异常、EB 病毒感染、巨细胞病毒感染与 CD