肾病综合征（53页）.pptVIP

二、复发NS的治疗： 1、寻找诱因，控制感染。 2、调整激素： ◆ 重新诱导，尿蛋白转阴3天后即改为 1.5mg/kg.qod； ◆ 激素加量，改同剂量的qod 为qd； 或：改 qd 为 bid 或 tid ，同剂量或加量(非常实用） 例如：15mg qd ----- 7.5mg bid ----- 5 mg tid 三、FRNS / SDNS 的治疗： 1、激素拖尾疗法： 最小有效剂量0.25~0.5mg/kg.qod ×9~18个月 2、改善肾上腺皮质功能 氢化可的松 7.5~15mg/d po ACTH 0.4U/kg.d（总量≤25U）ivgtt 3~5 天 —— 然后激素减量—— 再用1次ACTH 以防复发；每次减量均按上述处理，直 至停激素 3、更换激素种类 去氟可特 4、免疫抑制剂治疗 经循证医学分析，CTX、CsA和左旋咪唑等有比较充分的证据能延长缓解期和减少复发，可作为首选的非激素治疗药。CTX治疗的患儿复发率较CsA更低，无复发时间更长。 MMF、FK506、RTX（利妥昔布） 有明显疗效，但国内缺乏研究证据。 环磷酰胺（CTX） ◆ 口服：2 ~ 3 mg/kg.d ，bid 或 tid ×8周 ◆ 静脉：8－12 mg／kg／日，每２周连用２天， 总累积量＜150-200 mg/kg。 或：500 mg／m2.次×6次 患儿≥5.5岁的缓解率为 34 %； 患儿＜5.5岁的缓解率为 9 % 环孢素A（CsA） 剂量：3~7mg/kg.d 或 100~150mg/m2.d 血药谷浓度80~120ng/ml，疗程1-2年 ◆ 停药后即刻或90天内复发率达90% ◆ CsA肾毒性发生的独立危险因素： 治疗时间 ＞ 36个月； 患儿年龄 ＜ 5岁； 大量蛋白尿持续时间 ＞ 30天 霉酚酸酯（MMF） 剂量：20~30mg/kg.d 或 800~1200mg/m2.d 分2次，最大剂量1g bid，疗程1-2年 ◆ 长疗程可减少激素用量，降低复发率， 未见明显的胃肠道和血液系统副作用； ◆ CsA治疗不佳，可用MMF替代； ◆ 停药后68.4%患儿出现频复发或重新激 素依赖。 霉酚酸酯（MMF） 国内10家医院 多中心、前瞻性、随机对照试验（142例） 总有效率 尿蛋白转阴率 MMF 95.4 % 77% 30~40mg/kg.d ≥6个月 CTX 81.8 % 65.4 % 10 mg／kg.d， 每２周连用２天 p ＜ 0.01 结论： 在以下方面，MMF组 明显优于 CTX组： 1、总有效率 2、尿蛋白阴转时间、低蛋白血症恢复时 间、高脂血症纠正时间、水肿消退时间 3、副反应少 左旋咪唑 剂量：2.5 mg/kg.qod， 疗程12~24个月 适用于常伴感染的FRNS 或 SDNS ◆ 治疗6个月以上，其降低复发的效果相当 于CTX 8~12周的效果，可降低6个月、 12个月、24个月复发风险。 ◆ 在治疗期间、治疗之后均可降低复发 率，减少激素用量，在一些患儿可获长 期缓解。