原发性心肌病（87页）.pptVIP

病变以心腔扩大为主，尤以左室扩大为甚。但室壁厚度常在正常范围之内或变薄。主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，产生充血性心力衰竭，常伴有心律失常。 二、扩张型心肌病 扩张型心肌病Dilated cardiomyopathy 病 理 心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓→心排除量↓→心储血量↑→全脏扩大（全心型）。两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型） ；少数右室扩大为主（右室型）→最终发生充血性心力衰竭。 扩张型心肌病 [病理生理与血流动力学改变] 主要是心泵血功能障碍。 早期：心率↑→以维持足够心排量。 晚期：心搏量和心排量↓→左室舒张与收缩末残余血量↑→心腔逐渐↑；瓣环↑ →二三尖瓣关闭不全→充血性心衰。 常见体征 心界扩大 S1低钝、S3和/或S4 二尖瓣区或三尖瓣区可闻及SM吹风样杂音 颈静脉怒张 肝肿大 腹水征 双下肢浮肿 ※成人10年存活率80%，小儿10年存活率50% ※成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死 ※猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤 预后 （一）超声表现 左室长轴观、左室短轴观、心尖四腔观为扩张型心肌病的常用切面。 扩张型心肌病 [超声检查] （ 一）切面超声心动图 全心扩大，尤以左室明显增大 左室形态改变，由正常的椭圆形变为圆球形 室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相对变薄。室壁运动弥漫性减弱 二尖瓣活动幅度降低，与扩大的左室相对应，形成大心腔小瓣口的特征性改变。 于心尖部及其他的血栓好发部位可见附壁团块状异常回声 心尖长轴切面见左室腔内 附壁血栓形成 心尖短轴切面见血栓布满心尖部的心腔，回声稍强，为陈旧的血栓 （二）M型超声心动图 室间隔明显上移，左室后壁则明显下移，左室腔明显扩大 ? 二尖瓣口开放幅度小，类似“钻石”样改变的波形曲线。E峰距室间隔的距离（EPSS）明显增大，大于15mm 室间隔及室壁运动幅度减低 （三）多普勒超声心动图 彩色多普勒血流现象：因心功能减退，各瓣口血流速度减慢，心腔内血流显色暗淡。各瓣口均可见返流信号，尤以二尖瓣反流最为常见，可记录到返流频谱曲线 频谱多普勒 1.脉冲多普勒：二、三尖瓣瓣口血流频谱形态异常，E/A1,血流频谱峰值前移，呈“匕首状”。血流加速时间（AT）及射血时间（ET）缩短，射血前期（PEP）延长，AT/ET比值缩短 连续多普勒：房室瓣瓣口及心房内可探及收缩期反流频谱，部分病例于半月瓣瓣口及流出道内可探及舒张期反流频谱。 超声心动图 室壁均匀性增厚心内膜明显增厚，回声明显增强 心室腔扩大，双侧心房亦明显扩大 室壁活动幅度减低 有时心包腔内可见不同程度的液性暗区 鉴别 主要与缩窄性心包炎鉴别，缩窄性心包炎有心包膜增厚、反射增强或局限性心包积液等特征 三、限制型心肌病（RCM） [定义] 也称闭塞型心肌病，原因不明，仅占心肌病3%。以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量↓为特征。收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。 限制型心肌病 [病因] 不明，可能始于心内膜病毒或寄生虫感染→炎症→累及心内膜下心肌→纤维化。 限制型心肌病 [病理解剖] 心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚。心内膜可10倍于正常，2mm。 限制型心肌病（RCM）：辅助检查（2） 心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化 限制型心肌病 [血流动力学改变] 心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚→心室僵硬→弹性↓ →舒张阻抗↑ →回心血量↓ →充盈量↓ →心排血量↓ →心房存血量↑ →心房扩大。 限制型心肌病 [UCG表现] 2D： 室间隔、室壁、心内膜↑1----2cm，回声致密、较强，并有增强的斑点 室壁活动僵硬，幅度↓。 心腔↓，甚至闭塞 心房扩大 附壁血栓 限制型心肌病 [UCG表现] M型 室间隔、左室壁活动幅度↓ 限制型心肌病 [UCG表现] D型 两房内血流色彩暗淡。 限制型心肌病 [UCG表现] 与缩窄性心包炎鉴别：缩心炎是心包脏-壁层增厚，而限心病是心肌-心内膜层增厚。 非致密性心肌病