糖皮质激素在血液疾病中的合理应用汇.pptVIP

肾上腺糖皮质激素在血液病中的应用 主要内容 糖皮质激素治疗血液病的药理作用 糖皮质激素在血液病中的临床应用 糖皮质激素治疗血液病的药理作用 免疫抑制 抑制单核细胞对抗原的吞噬与呈递 溶解淋巴细胞(抑制细胞免疫和体液免疫) 刺激骨髓造血功能： 增加红细胞和血红蛋白含量(作用较弱) 糖皮质激素治疗血液病的适应症 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 再生障碍性贫血 非重型再障 重型再障 纯红细胞再生障碍性贫血 初始剂量：泼尼松40-60mg/d 减量：待血红蛋白升到正常，每周递减10mg/d，至5-10mg/d (如果3-4周治疗无效，开始减停) 维持：5-10mg/d，维持时间3-6个月 再生障碍性贫血 非重型再障: 不推荐应用糖皮质激素 重型再障: 以强化免疫抑制治疗(IST)或造血干细胞移植(HSCT)为首选。 目前国内外推荐ATG为首选。糖皮质激素可与之联合。 大剂量甲泼尼龙： 20-30mg/kg.d, iv,连用3天， 每4-7天剂量减半，减至1mg/kg.d，随后 根据具体情况进行维持；或者用至14天停药。 有效率20% 糖皮质激素在自身免疫性溶血性贫血(AIHA)中的应用 糖皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血的机制 作用于淋巴细胞和浆细胞，减少抗体产生 改善抗体对红细胞膜上抗原亲和力 减少巨噬细胞上的IgG和C3受体或抑制受体与红细胞的结合能力 治疗方法 起始剂量: 泼尼松1-1.5mg/kg·d，清晨8点口服，如肝功能异常则选用甲泼尼龙。约1周后红细胞开始升高 减量时机： 血红蛋白达到100g/L以上开始减量 减量方法： 每周递减10-15mg/d，减至30mg/d后，每周递减5mg/d，减至15mg/d后，每两周减少2.5mg/d 维持剂量：5-10mg/d维持3-6个月 糖皮质激素在特发性血小板减少性紫癜(ITP)中的应用 作用机制 减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应； 抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏； 改善毛细血管的通透性； 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。 常规剂量糖皮质激素用法 起始剂量： 泼尼松：30-60mg/d，顿服。病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼龙静脉给药，好转后改口服 减量阶段： 血小板正常或接近正常后，每周递减5mg 维持： 5-10mg/d，维持3-6个月 疗效： 激素首选治疗的近期有效率约80％ 英国血液学标准化委员会推荐方案 起始剂量 泼尼松/泼尼松龙1mg/kg.d，2-4周出现疗效，之后开始减量，如果4周无效尽快减停 减量阶段： 每周递减5mg 维持： 5-10mg/d，维持3-6个月 疗效： 2/3患者首选糖皮质激素治疗，近期有效率约80％ 大剂量地塞米松治疗ITP 近年大剂量地塞米松治疗ITP已经作为欧美指南中的推荐用法 剂量40mg/d×4天 无效患者可在半月至一月后重复 有效率85%左右 应用地塞米松后是否需要维持治疗，用何种药物维持，目前尚无定论 注意事项 起始剂量2-3周内大多数患者血小板升高较快，但是部分患者3-4周血小板才会有升高。所以，在应用激素早期不要急于减量或者停药。大剂量激素不宜长期维持，如确实无效应尽快减停 激素治疗目标：临床出血倾向缓解；血小板稳定在相对安全水平(50×109/L左右)，即可将激素减至最小剂量或者停用。不必长期大量应用激素使血小板达到正常水平。 儿童ITP中的应用 口服泼尼松龙： 1-2mg/kg.d，在2周出现疗效，最长2-3周停药 口服大剂量甲强龙： 30mg/kg.d×3d，20mg/kg.d×4d.如果第30天PLT小于20×109/L，每月重复一次，共6次 难治性ITP中的应用大剂量糖皮质激素 口服地塞米松： 40mg/d×4d，每28d进行一次，共6次，但是副作用明显 静脉应用甲泼尼龙： 30mg/kg.d×3d, 20mg/kg.d×4d, 5mg/kg.d×7d, 2mg/kg.d×7d, 1mg/kg.d×7d 糖皮质激素在过敏性紫癜中的应用 皮肤型和关节型首选糖皮质激素，肾型多与CTX联合应用 起始剂量： 强的松30-40mg/d，或地塞米松4.5-6mg/d 病情严重者：选用起效快的氢化考的松100-200mg/d或地塞米松20mg/d或甲基泼尼松龙20-40mg/d ，连用3天，以后减量 减量和维持阶段：不定。有作者认为需要3-4月 糖皮质激素在急性淋巴细胞白血病(ALL)中的应用 ALL化疗方案 VDLP方案： VCR 1.5mg/m2/d， i.v.