2009第07章氨基酸代谢.pptVIP

病例摘要 症状：一位患者患肝硬化已5年，平时状态尚可。某天，出现但吐词不清且较缓慢，数周后，继之出现说胡话，最后进入昏迷。 诊断：送医院，检查发现血氨浓度:161.4μmol/L,为正常值3倍，诊断为肝性脑病。 氨 基 酸 代 谢 一、 体内蛋白质具有多方面的重要功能 二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述 二、蛋白质在肠道发生腐败作用 一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收 蛋白水解酶作用的专一性 （二）氨基酸通过主动转运过程被吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强，先于游离氨基酸 二、蛋白质在肠道发生腐败作用 一、体内蛋白质分解生成氨基酸 2006年11月Hershko博士访问南方医科大学 三、联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径 L-谷氨酸转氨酶 L-谷氨酸转氨酶 （四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基 四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解 第四节氨的代谢 一、体内有毒性的氨有三个重要来源 二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运 三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路 1、氨基甲酰磷酸的合成2、瓜氨酸的合成3、精氨酸的合成4、精氨酸水解生成尿素 鸟氨酸循环 一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位 三、含硫氨基酸的代谢 体内甲基直接供体 （三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 白化病 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸的分解代谢 小结 掌握 蛋白质的营养价值。 联合转氨基作用的步骤，生理意义。 α-酮酸的去路。 氨的来源与去路。 尿素代谢特点及生理意义。 一碳单位的概念及代谢意义。 芳香族氨基酸的代谢特点及生理意义。 了解 外源性蛋白质消化、吸收。 体内蛋白降解途径的基本过程。 脱羧基作用、胺类的生成及其生理学意义。 含硫氨基酸代谢基本过程及生理意义。 名词解释 营养必需氨基酸内肽酶 氨基肽酶 泛素化 氨基酸代谢库 转氨基作用 GPT AST 联合脱氨基作用 嘌呤核苷酸循环 丙氨酸-葡萄糖循环 生糖氨基酸 鸟氨酸循环 高血氨症 氨中毒 一碳单位 FH4 苯丙酮酸尿症 白化病 甲硫氨酸循环 氧化脱氨基作用 问答题 简述尿素循环的特点,并说明该循环发生障碍可能造成什么后果？ 简述体内氨的来源与氨的转运方式。 一碳单位有何生理功能，举例说明其在医学上的应用。 苯丙氨酸代谢障碍可能造成那些疾病发生。 病因：黑色素细胞中酪氨酸酶缺乏。主征：皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色等诊断：临床诊断与酶学分析治疗：避免日光照射，防止皮肤癌变 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 氨基酸的重要含氮衍生物 皮肤色素 黑色素 Tyr 、 Phe 细胞增殖促进剂 精胺、精脒 Orn 、 Met 神经递质 γ-氨基丁酸 Glu 细胞信号转导分子 一氧化氮（NO） Arg 血管舒张剂 组胺 His 结合胆汁酸成分 牛磺酸 Cys 神经递质、激素 儿茶酚胺 Tyr 、 Phe 维生素、神经递质 尼克酸、5-羟色胺 Trp 能量储存 肌酸、磷酸肌酸 Gly、Arg、Met 血红素、细胞色素 卟啉化合物 Gly 含氮碱基、核酸成分 嘧啶碱 Asp 含氮碱基、核酸成分 嘌呤碱 Asp、Gln、Gly 生理功能 衍生化合物 氨基酸 体内氨的去路有： 80?90%的氨在肝内合成尿素解毒，这是最主要的去路； 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 肾小管泌氨 谷胺酰胺分解产生的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物； 合成谷氨酰胺。 （一）Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(ornithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。 1、 NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行 （二）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶I,CPS-I （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 N-乙酰谷氨酸(AGA)是CPS-I变构激活