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帕金森病 连云港市东方医院神经内科 孔令胜 帕金森病的定义: 帕金森病(Parkinson disease,PD),又名震颤麻痹,是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征的神经变性疾病。主要病理改变为黑质多巴胺(DA)能神经元变性坏死。生化改变:多巴胺递质减少,乙酰胆碱递质系统相对亢进。 帕金森病的危险因素( PD risk factor):老龄化、遗传基因、外伤、毒物、压力脑力劳动者。 帕金森病的临床表现 运动症状(重点*) 1.静止性震颤:特点 2.肌强直:特点 3.运动迟缓 4.姿势障碍 非运动症状:嗅觉减退、睡眠障碍、自主神经功能障碍、精神障碍。 典型帕金森病人 抗帕金森药物 复方左旋多巴(重点):是至今治疗本病最基本、最有效的药物,代表药物有苄丝肼左旋多巴(美多芭)、卡比多巴左旋多巴,对震颤、强直、少动均有改善作用。副作用主要有周围性和中枢性两类,前者表现为恶心、呕吐、低血压,后者有症状波动、异动症和精神症状。活动性消化道溃疡、闭角型青光眼、精神病患者禁用。 多巴胺受体激动剂:指南依然推荐多巴胺受体激动剂作为早期PD患者治疗的一线选择,且推荐非麦角类DR激动剂为首选,代表药物为普拉克索、盐酸吡贝地尔缓释片,尤其适用于早发型帕金森病患者的病程初,因为这类长半衰期制剂能避免对纹状体突触后膜的DR产生“脉冲”样刺激,从而预防或减少运动并发症的发生。 MAO-B抑制剂:代表药物司来吉兰,能阻止脑内多巴胺降解,增加多巴胺浓度。应用的注意事项:在早晨、中午服用,勿在傍晚或晚上应用,以免引起失眠。胃溃疡者慎用,禁与5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs)合用。 COMT抑制剂:代表药物恩他卡朋,通过抑制左旋多巴在外周代谢,使血浆左旋多巴浓度稳定,使脑内多巴胺浓度增加。可以改善患者症状,而且有可能预防或延迟运动并发症的发生。肝功能异常慎用。 课后问题 1.帕金森病的主要运动症状? 2.帕金森病最有效的药物? 尽量不应用抗胆碱能药物尤其针对老年男性患者,因其具有较多的副作用 随着症状的加重,疗效减退时可添加DR激动剂、MAO-B抑制剂或COMT抑制剂治疗 一般首选复方左旋多巴 对于晚发型或有伴智能减退的患者用药原则 中晚期帕金森病患者的治疗 一方面要继续力求改善患者的运动症状 另一方面要妥善处理一些运动并发症和非运动症状 临床表现极其复杂 疾病进展 药物副作用或运动并发症 中晚期PD 姿势平衡障碍的治疗 目前缺乏有效的治疗措施 主动调整身体重心、踏步走、大步走、听口令、听音乐或拍拍子行走或 跨越物体(真实的或假想的)等可能有益 必要时使用助行器甚至轮椅,做好防护 姿势平衡障碍的治疗 PD手术治疗 手术可以明显改善运动症状,但不能根治疾病,术后仍需应用药物治疗,但可相应减少剂量 禁忌症 手术方法 继发性帕金森病和帕金森叠加综合征患者 包括神经核毁损术和DBS(脑深部电刺激术) 总 结 早期PD治疗应尽早启动 强调PD治疗需全面综合治疗 应强调个体化治疗方案 疾病早期除药物治疗外,提倡非药物治疗 “ ” “ ” 我国帕金森病形势严峻 我国65岁以上人群总体患病率为1.7% ,并随年龄增长而升高,给家庭和社会都带来了沉重的负担 据估计,大于55岁的老年人中有170万PD患者 帕金森病诊断(PD diagnosis) 必备:帕金森综合征: 必须有运动迟缓,伴肌张力增高或静止性震颤两者之一。 排除: 1.继发性帕金森综合征:如感染、药物、中毒、血管疾病、外伤所致的帕金森综合征。 2.帕金森叠加综合征:如多系统萎缩、路易体痴呆、皮质基底节变性等。 支持诊断标准 1.明确有益的左旋多巴治疗效果. 2.明确存在左旋多巴诱导的异动症 3.明确的肢体静止性震颤 4. 嗅觉障碍 快速眼动睡眠期行为障碍 应该对帕金森病的采取全面综合的治疗,包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗。 药物治疗为首选,且是整个治疗过程中的主要治疗手段,手术治疗则是药物治疗的一种有效补充。 。 治疗原则 药物治疗以达到有效改善症状、提高生活、工作能力 提倡早期诊断、早期治疗,提倡保护性治疗 应强调个体化特点,不同患者需要综合考虑患者的疾病特点和严重程度、有无认知障碍、发病年龄、就业状况、有无共病、药物可能的副作用、患者的意愿、经济承受能力等因素 尽可能避免、推迟或减少药物的副作用和运动并发症 不能突然停药,以免发生撤药恶性综合征 药物治疗
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