出血性疾病的实验室检查及应用.pptVIP

出血性疾病的实验室检查及应用华西检验系 彭黎明 ? ? 一、出血性疾病的定义 与临床特点二、出血性疾病的实验室诊断三、常见的出血性疾病及 实验室检测特点四、抗凝治疗监测五、术前患者止凝血功能判断  一、出血性疾病的定义与特点 1．定义 2．特征 l???? 反复出血 l???? 止血筛选试验异常 l???? 一般止血治疗效果较差 l???? 先天/遗传性因素 3．原因 （1）血管异常 l???? 血管壁异常 l???? 血管炎性病变 l???? 感染性毒素 （2）血小板数量与质量异常 l???? 生成减少 — AA、AL l???? 破坏过多 — ITP、DIC l???? 功能缺陷 — Glanzmann病、BSS ? （3）凝血因子的质与量异常 l?先天性单一凝血因子缺乏 — 血友病 l 获得凝血因子缺陷 — 肝病 （4）抗凝物质增多 l?生理性抗凝物增多 — AT、PC、TM l?病理性抗凝物增多 — LA （5）纤溶亢进 l?原发性 l?继发性 （6）复合因素 二、出血性疾病的实验室诊断 （一）常见出血性疾病的实验室诊断 1. 一期止血缺陷（毛细血管-PLT型） l一期、二期止血所涉及的因素（图） l一期止血缺陷筛选试验（图） （1）筛选试验（图? 2,表? 1） BT? PLT PLT? PLT（N） PLT? 血小板减小 (原/继发性) 凝血因子缺乏 血小板功能缺陷 (遗传/继发性) 血小板增多 vWD 低(无)FIB血症 (遗传/继发性) (遗传/继发性) (遗传/继发性) 图. 一期止血缺陷筛选试验 表 出血性疾病的筛选试验与初步诊断 CFT BT PLT APTT PT FIB CRT 初步诊断 +* N/A* N N N N N 血管异常 +* A ? N N N A 血小板减少 +* A N A/N N N A vWD/PLT功能? - N N A* N N N 内源性凝血障碍 - N N N A* N N 外源性凝血障碍 + A ? A A ? A DIC/肝功能不良 +:阳性；- :阴性；N:正常；A :延长/异常；? :减少 （2）筛选试验结果判断与确诊试验 一期止血障碍的实验诊断 PLT↓-骨髓生成障碍：AA，白血病，化疗后骨髓抑制 消耗↑：DIC，TTP，HUS 破坏↑：ITP PLT↑-骨髓增生性疾病(原发，继发)，感染，创伤 PLT正常+BT?-功能障碍 聚集试验 ADP，胶原，AA诱导无聚集反应- 确诊 血小板无力症 GPIIb/IIIa 无/低FIB血症 FIB测定 Ristocetin诱导无反应 - vWD vWF测定 BSS GPIb-IX-V PLT正常+BT正常-血管性紫癜 2. 二期止血缺陷(凝血-纤溶异常型) （1）筛选试验（图?2） FVII缺陷症(遗传/继发性) 外源途径缺陷 FVIII,IX,XI缺陷症 FXIII缺陷症 (遗传/继发性) (遗传/继发性) APTT(N) PT(A) 有出血症状 FXIII? APTT(N) PT(N)