红斑狼疮SLE-北京协和医院.pptVIP

1 病名由来 1845年 Hebra (Vienna) 描述面颊部、鼻部蝶形红斑 1851年 Cazenave（Paris) 首次提出红斑狼疮（盘状） 1895年 Osler (Baltimore) 提出系统性红斑狼疮 1948年 Hargraves (Rochester) LE细胞 流行病学 发病率 4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人 男:女 1:7-10，育龄妇女多见 发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关 病 因 遗传：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受体缺陷 感染:病毒、细菌 雌激素：育龄妇女多见，雄性小鼠阉割后患病 环境：紫外线使DNA变为具有强抗原性的胸腺嘧啶二聚体 药物：抗心律失常药（普鲁卡因酰胺）降压药（肼苯达嗪）抗癫痫药（苯妥因钠）抗甲亢药（硫氧嘧啶，他巴唑） 临床表现 皮肤、粘膜：典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹；可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹 关节肌肉：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高 临床表现 浆膜炎：1/4心包炎，大量心包积液少见，1/3胸水，双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水 心：超声心动50%有心肌病变，心肌心内膜可受累，如：Libman—Sack心内膜炎，临床上可无症状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死 临床表现 肺：间质性肺炎，肺纤维化，肺血管炎，肺功能异常 肾：肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型（1）正常或微小病变型（2）系膜型（3）局灶型（4）膜型（5）弥漫型 消化：恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻，急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大 临床表现 神经系：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神错乱、癫痫样发作、脑出血或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍 ?神经系受损机制：（1）脑血管炎（2）抗脑细胞抗体或抗核糖体蛋白（rRNP抗体）（3）磷脂抗体（4）Libman-sack心内膜炎（5）血脑屏障改变 临床表现 血液：溶贫，白细胞减少，血小板减少 淋巴：淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎 眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血 腮腺炎 血栓性静脉炎 月经增多、胎死宫内、自发流产 临床特点 急性、暴发性或隐慝性 常有发热、关节痛 一个系统?多个系统 诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等 儿童症状重：肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系受累更多见 年长患者症状较轻：肾和中枢受累较少 男性患者血小板减少，肾病多见 实验室检查 血、尿常规 Ig升高 CH50、C3、C4下降 实验室检查 SLE治疗 病人教育和药物治疗的关系 治疗原则：迅速缓解；防止复发 SLE治疗 CTX 1.5-2.5mg/kg/d口服、静注或200mg，隔日或0.5-1.0m2体表面积冲击,3周一次 AZ 2-3mg/kg口服 MTX 5-20mg/w CSA 3-5mg/d SLE治疗 因人而宜，治疗要个体化 轻度活动（皮疹、关节痛）：NSAIDS或短程小剂量激素、抗疟药（羟氯喹） 重症患者：激素+免疫抑制剂 特殊治疗 病情缓解至少半年以上方可妊娠，妊娠期尽量不用或少用激素、地塞米松不能被胎盘的酶氧化故不宜使用 习惯性流产、有胎死宫内史者应查磷脂抗体 抗SS-A和/或抗SS-B抗体阳性者，可有新生儿狼疮或发生先天性心脏病 特殊治疗 无菌性骨坏死 与激素用量有一定关系，应减少负 重，补钙、富含蛋白质饮食 肾移植 死因：感染，其次肾功衰竭 5年存活率90% 10年存活率80% 预后 * 红斑狼疮 中国协和医科大学北京协和医院 系统性红斑狼疮 （Systemic Lupus Erythematosus SLE) 盘状红斑狼疮 （Discoid Lupus Erythematosus DLE) Lupus=Wolf 不是传染病，不是肿瘤，不是性病 有遗传倾向性 具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、死亡率较高的疾病 SLE 基本病理改变：血管炎。抗原、抗体结合，在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁 某些特异性抗体（红细胞、血小板等）直接造成细胞溶解 免疫调节障碍。TH、TS，细胞因子 病 理 ? ANA：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm、 抗u1RNP(nRNP)、抗SSA、抗SSB、抗 rRNP、抗DNP (LE细胞) ? RF ? APL(anti-phospholipid)； AcL(anti-ca