烟雾病临床特点分析-第一次沙龙6.pdf

烟雾病的临床特点和TCD 的应 烟雾病的临床特点和TCD 的应 用价值 用价值 高山 北京协和医院神经内科 定义 定义 双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部进 行性狭窄或闭塞， 颅底软脑膜和穿通动脉形成细小密集的吻合血 管网为特征的脑血管疾病， 因脑血管造影酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称 烟雾病（Moyamoya disease ） 背景 背景 1957年，日本，Takeuchi 和Shimizu – No To Shinker ( 日语杂志) – Hypoplasia of the bilateral internal carotid arteries (双侧颈内动脉发育不良) 当时在日本的正式名称：Spontaneous occlusion of the circle of Willis ( 自发性 Willis 环闭塞) 背景 背景 1967年，Suzuki 和Takaku – 戏称为“Moyamoya disease” 即烟雾病 1969年，Arch Neurol;20:288-299 – 题目：Cerebralvascular “Moyamoya disease”: A disese showing abnormal net-like vessels in base of brain “Moyamoya disease”被全世界广泛应用 动脉造影六期改变 动脉造影六期改变 Suzuki 1969，烟雾血管病变的演变过程 – I期，双侧颈内动脉虹吸段狭窄，无烟雾 （narrowing of the carotid siphon ） – II期，烟雾开始出现(initiation) – III期，烟雾增加(intensification) – IV期，烟雾开始减少(minimization) – V期，烟雾减少(reduction) – VI期，烟雾消失(disappearance) of moyamoya vessels I期 II期 颈内动脉末端分 颈内动脉末端分叉狭窄，颅底烟雾血 管形成。血管造影上能分辨出每一条 叉狭窄，无其他 管径相当不细的烟雾血管。没有颅外 异常所见 至颅内的侧支循环形成。 II期 I期 III期 IV期 大脑前动脉和大脑中动脉有缺失，烟 后交通动脉先天发育纤细或缺如， 雾血管非常明显，形成烟雾血管团， 颈内动脉闭塞已经发展到与后交通 并无法在血管造影上识别形成烟雾血 动脉的联合处。组成烟雾团的血管 管团的每一条动脉。大脑后动脉或后 变细且形成的血管网已经不太好。 交通动脉不受影响，无颅外至颅内的