病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤-影像ftp.pptVIP

随访 CT0462623 CT0485415B CT0491048 李玉萍 2014-１１-１１ 嗜铬细胞瘤定义(phaeochromocytomas，PHE0) 2004年世界卫生组织将来源于肾上腺髓质分泌儿茶酚胺的肿瘤定义为嗜铬细胞瘤(phaeochromocytomas，PHE0)。 将来源于肾上腺外交感神经节，分泌儿茶酚胺的肿瘤定义为副神经节瘤(paragangliomas，PGL)。 临床特点 人群分布：无特征。 典型体征：阵发性血压高（五“Ｐ”症状：疼痛、高血压、心悸、出汗和焦虑）。 实验室指标：24小时尿中儿茶酚胺代谢产物香草基户扁桃酸(vanillylmandelie acid，VMA），明显高于正常值。 基因及遗传学 基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。 与PHE0发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、SDHC、SDHD) ， 与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHE