重症肌无力诊断与治疗中国专家共识解读 中国免疫学会神经免疫学分会.pptVIP

治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 ⑥霉酚酸酯 原理：阻断嘌呤合成、抑制淋巴细胞增殖 副作用：少见 注意事项：监测血常规 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 可以试用于硫唑嘌呤不能耐受或无效的患者，但其在重症肌无力患者中的治疗作用未经明确证实（B级推荐，Ⅱ类证据） 用法：起始500mg/d，逐渐加至1g bid 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 ⑦FK506（他克莫司） 原理：抑制神经钙调蛋白 减少T细胞IL-2的表达水平 抑制Th细胞 免疫抑制作用是环孢霉素的10-100倍 副作用： 高血糖、高血压、高血钾、淋巴细胞减少 肝肾功能损害、胃肠道不适 注意事项：监测血糖、肾功能、电解质和血常规 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 ⑦FK506 病例报道和小的开放性研究表明可以改善临床症状，试用于临床症状控制不好，特别是RyR抗体阳性患者（C级推荐，Ⅲ类证据） 用法：3mg/d，分2次服用– 浓度维持在5-10ng/ml； 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 ⑧针对白细胞抗原的抗体治疗 病例报道使用针对不同淋巴细胞亚群的单克隆抗体，如抗CD20抗体和抗CD4抗体，可以改善难治性重症肌无力患者的症状（Ⅳ类证据） 治疗（3）静脉注射用丙种球蛋白 原理：抑制细胞因子和补体 中和自身抗体 阻断致敏T细胞对自身抗原的识别 通过封闭Fc受体和Ig受体阻断巨噬细胞和B细胞的活化 副作用：发热、皮肤网状青斑等输液反应 注意事项：注射丙球72小时后IgG浓度降低50%，治疗21-28天后IgG水平恢复治疗前水平 多于使用后10-15天起效，作用可持续约60天或更长 治疗 （3）静脉注射用丙种球蛋白 使用适应症与血浆交换相同，主要用于病情急性进展患者、胸腺切除术前准备、以及作为辅助用药。与血浆交换疗效相同但副作用更小（A级推荐，Ⅰ类证据） 在稳定的中、重度患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的使用量（Ⅰ类证据） 用法：400mg/kg/d，连续静脉注射5天 不良反应：头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害等 治疗（4）血浆交换 适用于短期治疗，主要用于病情急性进展患者、肌无力危象患者、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期处理、以及免疫抑制治疗初始阶段（B级推荐，Ⅳ类证据） 长期重复使用不能增加远期疗效（B级推荐，Ⅰ类证据）。 用法：第1周隔日1次，共3次，其后每周1次。每次健康人血浆1500ml和706代血浆500ml 注意：用丙种球蛋白后3周内不进行血浆交换 通常置换2-3次后（约1周）症状明显改善，5-6次可达平台期，持续1-3个月 不良反应：血钙降低、低血压、继发性感染和出血等。伴有感染的MG患者禁用。宜在感染控制后使用，血浆置换期间发生感染要积极控制感染，并根据情况决定是否继续进行血浆置换。 治疗 （5）胸腺摘除手术治疗 确诊胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术，而不考虑重症肌无力的严重程度，早期手术治疗可以降低肿瘤扩散的风险（A级推荐） 不伴有胸腺瘤的MG患者，轻型者（Osserman分型Ⅰ-Ⅱ）不能从手术中获益，而相对较重患者（Osserman分型Ⅱb-Ⅳ）特别是全身型合并乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力患者则可能在手术后临床症状得到改善或缓解（B级推荐，Ⅱ类证据） MuSK抗体阳性的MG患者，胸腺摘除手术对肌无力的疗效不佳；而对于乙酰胆碱受体抗体和MuSK抗体均为阴性的全身型重症肌无力患者，也应早期行胸腺摘除手术治疗。未成年重症肌无力患者胸腺摘除手术仍存在争议。 一般选择手术的年龄为18周岁以上。需要紧急手术的患者，为防止手术后出现肌无力危象，术前可予血浆置换或丙种球蛋白等药物。 治疗 （6）放射治疗 ① 胸腺放射治疗 作用机制与胸腺摘除相似，但其疗效并不肯定，并可能造成胸腺邻近组织损伤，副作用较大，国际上已弃用，国内仍有部分单位用 ② 全身放射治疗 适用于严重耐药而行胸腺摘除的重症肌无力患者，照射量0.1Gy，每周3次，总量1.8-2.3Gy。 诊断与鉴别诊断眼肌型鉴别诊断 Miller-Fisher综合征 属于Guillain-Barré综合征变异型 表现急性眼外肌麻痹，共济失调和腱反射消失 可有周围神经传导速度减慢 脑脊液蛋白-细胞分离现象 诊断与鉴别诊断眼肌型鉴别诊断 慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO） 属于线粒体脑肌病 表现双侧无波动性眼睑下垂，可伴有近端肢体无力 可有肌源性损害，部分可伴周围神经传导速度减慢 血乳酸轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断 诊断与鉴别诊断眼肌型鉴别诊断 眼咽型肌营养不良（OPMD） 属于进行性肌营养不良症 可伴无波动性的睑下垂，