先天性心脏病手册.doc

目 录 心脏与先天性心脏病基本常识 2 心脏 2 临床类型与常见症状 2 按照病因分类 2 按照症状学分类 5 何种情况下需要手术治疗 5 手术方法 5 术后康复指导 6 手术切口的护理 6 术后生活护理指导 6 术后营养与饮食 6 术后功能锻炼和活动 7 术后用药指导 7 术后何时打疫苗 8 术后饮食禁忌 8 术后复查划 9  心脏与先天性心脏病基本常识 心脏 心脏是一个中空的肌性器官，大小如本人的拳头，外形像桃子，左心房、左心室、右心房、右心室左右心房心室之间均由间隔隔开，心房与心室之间有瓣膜，瓣膜使血液只能由心房流入心室而不能倒流 临床类型与常见症状 按照病因分类 室间隔缺损 正常成人左室收缩压可达120mmHg，而右室收缩压仅30mmHg。两室压差显著，当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。 （1）小型室间隔缺损 常位于膜周部，左向右分流量小，对人体血液动力学影响不大。患者无明显症状，活动量基本正常，不易发生肺动高压，肺血管阻力正常或稍高，左心室负荷轻度增加。 （2）中等或较大的室间隔缺损 早期左向右分流量大，肺血流量明显增多，肺血管痉挛逐渐演变为增厚，肺动脉压力逐渐增高，分流量随之减少。患者幼时常有上呼吸道感染，易合并左心衰竭。长期大量的分流使左室负荷增加，导致左心室扩大或双室扩大。 （3）巨大室间隔缺损 左向右分流几乎无阻力，肺充血特别严重，幼时常患呼吸道感染、肺炎、心衰也很常见，部分患儿于幼年死亡。4-5岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量分流，使肺小血管增生、增厚、硬化；肺动脉高压出现早，病情重，同时，出现肺纤维化使肺功能减退。为右室压力增高后，左向右分流量减少，甚至出现右向左分流，最终形成右向左分流即艾森曼格综合征。出现全身发绀及右心衰竭。 动脉导管未闭 在胎儿期，动脉导管未闭是正常生理所必需的，但出生后（一般2-3周）导管应自动关闭，如出生后持续开放，就会在肺动脉水平产生左向右分流，导致一系列病理生理变化。 肺动脉水平的左向右分流：分流量的大小随导管的粗细及肺循环的阻力而变化。 左心室负荷增加：左向右分流致使体循环减少，左心室代偿性做功，加之分流至肺循环的血流回心增多，左心室容量负荷增加，导致左心室肥厚、扩张，甚至出现左心衰竭。 肺动脉高压及右心室负荷增加：肺动脉高压的形式始因肺循环血流增加而成为动力性，后因肺血管的继发变化而发展成器质性。随着肺动脉压力增高，右心室后负荷增加，可引起右心室肥厚、扩张，甚至右心衰竭。 双向或右向左分流：当肺动脉压力随病程的发展不断增高，接近或超过主动脉压力时，即可产生双向或右向左分流。 房间隔缺损 房间隔缺损最基本的血流动力学改变是心房水平的左向右分流。分流量视缺损的大小和两房间压力差有所不同。其病变过程可分为3个阶段。 因肺循环能容纳大量血液，即使肺循环的血容量已为体循环的2-3倍，仍能维持正常的肺动脉压。所以，绝大部分患儿在此阶段没有症状，活动量不减少，仅表现为生长缓慢，易患呼吸道感染。 长时间的大量左向右分流，肺小动脉逐渐产生内膜增生和中层肥厚，形成肺动脉高压，右心负荷逐渐加重。故患者症状逐渐明显，可出现活动后心慌气短，易疲劳、咳嗽等症状。 若病变未得到及时纠正，肺动脉压越来越高，右心负荷逐渐加重，心房水平即可出现右向左分流，此阶段患者症状加重，可出现活动后晕厥、右心衰竭、咯血、发绀，发展为艾森曼格综合征。 按照症状学分类 非紫绀型先心病。大多数为心内缺损引起左向右分流，即动脉血流向静脉系统，如房、室间隔缺损，动脉导管未闭，心内膜垫缺损等。其他包括心瓣膜及大血管狭窄使心脏排血阻力增加，如肺动脉瓣及主动脉瓣狭窄，主动脉缩窄，左右心室流出道狭窄等。患儿轻症者可以无明显症状，如房间隔缺损多在体检时偶然发现。左向右分流量较大及左右心排血受阻的患儿可有剧烈活动后心慌气短，易感冒咳嗽及患肺炎。 紫绀型先心病中最常见的是法乐氏四联症，其他多为复杂畸形。紫绀型先心病患儿口唇及指趾紫绀，活动受限喜蹲踞，出现杵状指趾。病情严重者安静时即有心慌气短，肝大浮肿等心力衰竭症状。绝大多数患儿检查胸部可听到心脏杂音，但严重复杂的病例也可听不到杂音。 何种情况下需要手术治疗 先心病是威胁儿童健康的常见疾病，目前，大多数先心病可通过手术的方法恢复健康。无论是何种先心病，均应于心脏专科原因进行全面心脏检查，以明确心脏病变的类型及发展严重程度。当您的孩子出现以下情况尤需注意： 因心脏原因经常出现呼吸道感染或小儿发育不良者； 合并有肺动脉高压者； 经检查发现心脏增大者； 各种紫绀型先心病； 干下型的室间隔缺损，会对主动脉瓣产生不良影响，因此无论缺损径多大，均应早期手术治疗。 治疗方法 依据心脏畸形的位置、类型，可采用介入治疗或