荭狐世纪(原崩坏神州)名词解释——西琳综合征.docVIP

崩坏神州名词解释——西琳综合征 下列纯属虚构，如有雷同，请勿在意！ 西琳综合征（Sirins syndrome，SRS），曾用名系统性非梅毒性树胶肿（systemic non-syphilis syphiloma，SNSS），是一种以免疫细胞发生强烈崩坏能反应为病理特征，并以全身崩坏侵蚀性病变和结缔组织病变为临床病理表现的一种自身免疫性疾病，于1903年由天命组织首次发现，2003年因第二律者——空之律者西琳得名。临床上主要分为特发性西琳综合征（idiopathic Sirins syndrome，SRS）和继发性西琳综合征（secondary Sirins syndrome，SSRS）两种，其中SSRS根据病因不同，又分为结缔组织病性西琳综合征（connective tissue disease-Sirins syndrome，CTD-SRS）和非Sirins syndrome，NCTD-SRS）两种。 流行病学 PSRS的患病率为12/10万-36/10万，男女之比为1：4-5，女性患者中以女武神发病最多，发病年龄以15-45岁最多，儿童、新生儿或老人也可发病。 病因 ISRS的病因尚未明确，大量临床研究显示与崩坏侵蚀、内分泌、遗传、感染、免疫异常和一些环境因素与ISRS的发病有关。由于流行病学显示绝大多数发病的患者均为女武神，显示该病原因可能与崩坏侵蚀有关。SSRS常发生于自身免疫病患者，如风湿热、风湿性关节炎、类风湿关节炎（RA）、幼年特发性关节炎（JIA）原发性干燥综合征（PSS）、SSc、MPs、PsA纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及肝纤维化、肝硬化、子宫血管炎、子宫内膜炎、强迫症、焦虑障碍、帕金森综合征、阿尔茨海默综合征、无菌性扁桃体（腺样体）炎、腺样体肥大，肾小管浓缩能力低下贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大、脾大肠系膜血管布加综合征（Budd-Chiari综合征）、蛋白丢失性肠病视网膜脱落、声带纤维化SS、皮肌炎、SIRS、再生障碍性贫血、机会性感染、DICISRS，若有自身免疫病病史，如果是CTD，可确诊为CTD-SRS，相反，则为NCTD-SRS。 鉴别诊断 SRS树胶肿应与三期梅毒树胶肿相鉴别；有发热、皮疹、鳞屑的应与SLE、DLE、DM、成人斯蒂尔病（AOSD）、PsA、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别；以关节炎为主的应与RA、JIA、PsA、急性风湿热等相鉴别；以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病、非自身免疫性肾脏病（如糖尿病肾病、痛风性肾病、高血压肾病等）相鉴别；以纤维化为主的应与SSc相鉴别；以血管炎为主的应与巨细胞动脉炎（GCA）、结节性多动脉炎（PAN）、肉芽肿性血管炎（GPA）、BD相辨别；以神经系统损害为主的应与脑肿瘤、脑动脉硬化、蛛网膜下腔出血、MS、吉兰-巴雷综合征（GBS）、化脓性脑膜炎等相辨别；以心血管病为主的应与冠状动脉粥样硬化性心脏病、慢性肺源性心脏病、风湿性心脏瓣膜病、感染性心内膜炎相辨别；以肺受累为主的应与特发性间质性肺炎、尘肺、硅沉着肺病、新生儿肺透明膜病、支气管哮喘、支气管炎、肺结核、肺气肿、感染性肺炎、农民肺（变应性肺泡炎）、肺癌、原发性肺动脉高压等相辨别；有第二性征减退的应与原发性性腺功能减退相辨别；有消化道及消化腺受累的应与UC、CD、消化性溃疡、细菌性痢疾、阿米巴肠病、空肠弯曲菌肠炎、慢性胃肠炎、病毒性肝炎、胆结石、胰腺结石、消化道肿瘤、息肉、消化腺肿瘤等相辨别。 治疗 SRS治疗原则为早期治疗、达标治疗及个体化治疗，以阻止或延缓疾病进展，降低致残、死亡风险，提高生活质量，减少急症发生，改善患者预后。 患者教育 使患者正确认识疾病，树立信心和耐心，能够与医生配合治疗。 一般治疗 关节肿痛明显者应强调休息及关节制动，而在关节肿痛缓解后应注意早期开始关节的功能锻炼以预防关节僵直。此外，理疗、外用药等辅助治疗可快速缓解关节症状。发生AOMD时，应立即进行气管插管或气管切开术，及时吸氧或机械通气，并监护患者生命体征。严重消化道树胶肿，应进行胃肠减压。皮肤病变注意保护，防止感染。合并干燥综合征时，应同时按干燥综合征护理。严重肾衰竭应给予血液透析或腹膜透析、降低血钾、血磷等治疗措施。雷诺现象应注意患处保暖，并遵医嘱使用血管扩张剂。神经系统病变时，应注意康复训练，以改善神经功能。 药物治疗 非甾体类抗炎药（NSAIDs）：用于合并浆膜、关节损害的SRS的对症治疗，亦可用于SRS相关发热及慢性疼痛的治疗。常用药物有对乙酰氨基酚、及IBD-SRS合并消化道病变SLE-SRS（系统性红斑狼疮相关西琳综合征）主要不良反应为SSc-SRS（硬皮病相关西琳综合征）SLE-SRS禁用。本品与青霉素共为交叉过敏原，应用本品前必须询问青霉素过敏史，青霉素过