新生儿高胆红素血症幻灯片.pptVIP

新生儿高胆红素血症 大邑县第二人民医院 卿烈铭 新生儿黄疸 新生儿黄疸是指新生儿时期血清胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征，分为生理性和病理性两种，大多属于生理性黄疸。  胆红素生成过多 联结胆红素数量少 肝细胞处理胆红素能力差 新生儿肝肠循环特点导致未结合胆 红素的生吸收增加 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重 胆红素生成过多 胎儿血氧分压低→红细胞数量↑ →出生后血氧分压↑ →过多红细胞破坏 红细胞寿命短 血红蛋白分解速度↑ 旁路血红蛋白生成↑ 联结胆红素的数量少 早产儿胎龄越小→白蛋白含量越低→联结胆红素的量越少 新生儿出生后的短暂阶段,有轻重不等的酸中毒，可影响胆红素与白蛋白联结的数量。 肝细胞处理胆红素的能力差 出生时肝细胞内缺乏Y蛋白和Z蛋白 出生时UDPGT含量低，活性低 新生儿肠肝循环特点 肠道内缺乏细菌→ CB不能被还原为粪胆原而排出体外 生时肠腔内具有β-葡萄糖醛酸苷酶，将CB转变成UCB →门静脉→肝 如胎粪排出延迟，则胆红素重吸收增加 新生儿黄疸分类 病理性黄疸的原因 胆红素生成过多 摄取和/或结合胆红素能力低下 胆汁排泄障碍 ※ 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致 胆红素生成过多 红细胞增多症 静脉血红细胞＞6×1012/L，血红蛋白220g/L，红细胞压积＞65% 母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及糖尿病母亲婴儿等 胆红素生成过多 血管外溶血 较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血及其他 部位出血 胆红素生成过多 同族免疫性溶血 血型不合如ABO或Rh血型不合等 胆红素生成过多 胆红素生成过多 肝肠循环增加 先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等→胎粪排泄延迟→胆红素吸收↑ 胆红素生成过多 母乳性黄疸 母乳喂养儿,黄疸于生后3～8天出现，1～3周达高峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黄疸明显减轻或消退，可能与母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内UCB生成↑ 胆红素生成过多 血红蛋白病 地中海贫血 血红蛋白F-Poole 血红蛋白Hasharon 肝脏摄取和（或）结合胆红素代谢功能低下 缺氧 见于 窒息和重症感染等→UDPGT活性↓ →非结合胆红素↑ 药物 磺胺、水杨酸盐、维生素K3、吲哚美辛可竞争Y、Z蛋白的结合位点 肝脏摄取和（或）结合胆红素代谢功能低下 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) Ⅰ型属常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活； Ⅱ型属常染色体显性遗传，酶诱导剂治疗效。 肝脏摄取和（或）结合胆红素代谢功能低下 Gilbert综合征 即先天性非溶血性未结合胆红素增高症，属常染色体显性遗传，是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻，伴有UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗效，预后良好。 肝脏摄取和（或）结合胆红素代谢功能低下 Lucey-Driscoll综合征 即家庭性暂时性新生儿黄疸，由于妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT活性所致。本病有家庭史，新生儿早期黄疸重，2-3周自然消退。 肝脏摄取和（或）结合胆红素代谢功能低下 先天性甲状腺功能低下 脑垂体功能低下 先天愚型 常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟。 胆汁排泄障碍 新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染引起，常见有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见; 胆汁排泄障碍 先天性代谢缺陷病 α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹克病、高雪病）等可有肝细胞损害。 胆汁排泄障碍 Dubin-Johnson综合征： 先天性非溶血性结合胆红素增高症，是由于肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致。 胆汁排泄障碍 胆管阻塞 先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿→肝内或肝外胆管阻塞→结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因; 胆汁粘稠综合征→胆汁淤积在小胆管中→结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病