血栓性微血管病的肾损害幻灯片.pptVIP

病 理 特征性的急性期病变 病变严重时内皮细胞肿胀及内皮细胞分层引起袢腔狭窄或完全堵塞，水肿增宽的内膜组织常呈粘液状，TTP患者子动脉纤维蛋白的栓子常见，严重者动脉及小动脉可见纤维素样坏死，叶间动脉偶而弓状动脉也可受累。 重度患者检查示沿肾小球毛细血管袢和系膜区分布的纤维蛋白原/纤维蛋白呈颗粒状沉积，偶尔IgM、C3、IgG沿毛细血管袢分布。 TMA除肾脏受累外，也可累及中枢神经系统、胃肠道、肺、心脏及其他器官。 临　 床　 表　 现 儿童HUS （1）Stx相关的HUS （2）神经氨酸酶相关的HUS （3）阵发性或非典型的HUS HUS成人及小儿均可见，但主要发生于婴幼儿和儿童，也称之为腹泻相关的HUS 多与大肠杆菌O157：H7感染有关。其他如O111、O26：HII、或O103：H2也可能是致病因素。 夏季为发病高峰。感染后1~8天（平均3天）出现症状。 Stx相关的HUS Stx相关的HUS 在散发地区3%~7%O157感染病人可发展至HUS，而在局部流行地区则约为20%。 典型病例腹痛、腹泻，20%病例1~2天内进展至出血性腹泻，30%~60%病人有呕吐，只有30%病人有发热症状。 急性期则以溶血性贫血、出血及急性肾衰竭晚为主要表现。 Stx相关的HUS 溶血性贫血表现为短期内血色素迅速下降，一般至70~90g/L，末稍血网织红计数升高及可见形成多样的破碎红细胞. LDH及丙酮酸脱氢酶均升高，结合珠蛋白降低，抗人球蛋白试验阳性。 出血是由血小板减少所致，90%病例血小板减少，可表现为全身多部位出血。 血白细胞计数升高。 Stx相关的HUS 肾损害导致轻重不等的ARF，轻者呈非少尿型，重者呈少尿型，可有高血压、高钾血症及高尿酸血压，尿检有蛋白、红、白细胞及管型。 约10%~20%儿童病例有持续性蛋白尿，和（或）高血压，或轻度肾功能不全。 10%~20%发展至慢性肾衰竭，2%~9%为终未期肾病。 病情达临床治愈或缓解者，可反复发作，复发前常见典型的前驱症状。 神经氨酸酶相关的HUS 较为罕见，常发生于肺炎双体菌所致的肺炎、脑膜炎等。 临床症状严重，如出现呼吸困难、无尿、可累及中枢神经系统，出现头痛、精神症状、偏瘫、昏迷等。 阵发性或非典型的HUS 在流行病学临床表现、实验室检查及预后不同于Stx相关的HUS 通常隐匿性起病，可有前驱性腹泻，约1/3病例可缓解，以神经系统症状为首要表现 偶尔呈家族性，易复发，预后差 约30%病例有上呼吸道感染前驱症状，临床特征类似于TTP 临　 床　 表　 现 成人HUS/TTP Stx相关的HUS/TTP 急性特发性HUS/TTP 复发性和反复发作的HUS/TTP 成人HUS/TTP Stx相关的HUS/TTP 可见于成人甚至老年人 流行病学及发病与儿童HUS类似 肾功能不全及神经系统症更为严重，死亡率高达90%。 成人HUS/TTP 急性特发性HUS/TTP 临床表现为血小板减少性紫癜、溶血性贫血、肾功能不全、神经系统症状及发热。 神经系统症状通常是主要的临床特征。 成人HUS/TTP 复发性和反复发作的HUS/TTP 由于治疗水平的提高，HUS/TTP急性期后可复发或反复发作 复发前常见典型的前驱症状。 实　验　室　检　查 血小板减少和微血管性溶血性贫血是HUS/TTP的典型。 多数病例血小板数降低，血小板生存时间缩短，继发性纤溶亢进； 99%病例贫血要比较严重，40%病例血红蛋白低于65 g/L，网织红计数明显开高，外周血中可见多种形态的破碎红细胞。 实　验　室　检　查 血清乳酸脱氢酶和丙酮脱氢酶通常明显开高； 可出现高胆红素血症，通常是非结合胆红素，结合球蛋白降低及抗人球蛋白的试验阳性。 诊断和鉴别诊断 TMA典型病例诊断并不困难，凡出现上述临床症状及实验室检查特征时均应考虑本病。 确诊需经肾活检证实为肾脏微血管病变、微血管栓塞，但肾活检不一定具备表中的所有病变。因此若出现任何一种形态学改变，都应考虑TMA的可能。 实际上，临床表现典型的儿童HUS罕见肾活检，而活检提示TMA的患者临床症状体征都不典型。 此外，TTP有广泛的各脏器小动脉微血栓形成，较轻的肾损害，严重的神经系统受累，多发于成年人有助于鉴别。 治　　　　疗 　标准的支持治疗 早期预防性：容量缺失的纠正，早期本病常有呕吐腹泻（E.coli O157感染）；内皮损伤致腹体（白蛋白）外漏至细胞外因而需补充容量。 ATN：此时可能有溶血、高胆红素血症、高尿酸结晶肾病。支持治疗包括补充晶体、静脉内用速尿、保持体液移行，若对利尿无反应，则应限制水、钠和钾摄入、有高钾血症时按高钾血症处理。 治　　　　疗 　特异治疗 针对出血性