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FSGS---诊断和治疗 中山大学第一附属医院肾内科 姜宗培 内容 什么是FSGS？ FSGS的病理特点 发病机制 原发性FSGS的临床特点 发病概况 起病情况 预后 原发性FSGS的治疗进展 治疗方案的选择 FSGS？ Focal Segmental Glomerulo－ Sclerosis 局灶节段性肾小球硬化 FSGS－Typical（1) Hilar FSGS FSGS－Typical（2) FSGS－Typical（3) FSGS－Typical（4) FSGS－Tip lesion（1) FSGS－Tip lesion（2) FSGS－Tip lesion（3) FSGS－Tip lesion（4) FSGS－Tip lesion（5) FSGS－collapsing lesion（1) FSGS－collapsing lesion（2) FSGS－collapsing lesion（HIV) FSGS－collapsing lesion（HIV) FSGS的病理类型 Typical FSGS（典型） Hilar Peripheral Glomerular tip lesion（尖端损害） Collapsing glomerulopathy（塌陷型肾病) FSGS－－病理特征 Scar location Tip lesion 26% Hilar lesion 44% Intermediate lesion 78% Hyalinosis 58% Cellular lesion 57% Mesangial IgM (deffuse) 17% Mesangial hypercellularity 16% Interstitial fibrosis (20%) 43% FSGS发病机制 血流动力学改变 脏层上皮细胞病变 肾小球毛细血管袢节段性凝血 高脂血症 细胞因子 血浆因子？ 渗透因子（Permeability factor） 遗传因素（非洲人多见） 药物（puromycin adriamycin heroin) 感染（HIV） FSGS的临床分型 原发性（primary) FSGS 继发性（secondary) FSGS HIV 肾单位的减少 静脉注射heroin 单侧性肾损害 肾小球肥大 先天性肾单位减少征 病态肥胖 反流性肾病 镰状细胞病 间质性肾炎 青紫性先天性心脏病 局灶皮质坏死 缺氧性肺动脉病 肾切除 原发性FSGS发病概况 原发性FSGS发病概况 原发性FSGS概况 最早由 Rich 报道 （1957) 目前发病率（12-25%）较20年前（4-10%）上升了 2- 3倍 黑人发病率（36-80%）较白人（14-24％)明显升高 与MCD不同的是：血尿、高血压、肾功能不全较早出 现。激素疗效不佳，进行性发展至
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