维生素D缺乏性佝偻病09-1.docVIP

1【学习要求】 熟悉维生素D和钙的来源、代谢及生理功能以及两者的关系 掌握维生素D缺乏的发病机理及病理变化 掌握维生素D缺乏性佝偻病的诊断及鉴别诊断 熟悉维生素D缺乏的预防 认识Vitamin D deficiency Rickets Tetany 2【概述】 定义： 好发人群： 3岁以内的婴幼儿 典型特征：生长着的长骨干骺端和骨骺软骨板不能正常钙化，骨组织矿化不全。 临床上：婴幼儿表现为佝偻病（Rickets）。 钙：是骨骼生长、保持坚固的必需元素，是调节维持神经、肌肉、血液、细胞膜正常生理功能及酶活性的必需元素，骨骼中包含人体钙量的99%。钙主要来源于食物和豆制品。 磷：常量元素，广泛分布在各个器官，以有机和无机复合物的形式存在于所有细胞和体液，参与佝偻病的发病过程。 VitD：是一种重要的营养成分，是一种脂溶性维生素，与钙、磷吸收和骨骼发育密切相关，是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物。 3[病因] Etiology 日照不足 ，摄入过少，生长过速 ，疾病及药物影响，围生期维生素D不足 PS：高危因素 年龄: 婴儿，尤其是早产儿 季节: 冬、春季 地区: 北方南方 ★骨生长：是基于骺板软骨细胞不断分化、成熟及骨化。 ★长骨生长过程：长骨的增长是骨干两端骺板的生长。 ★骺板: 在骨骺与骨干交界处保留的软骨层。它的存在显示软骨细胞仍有增殖能力长骨能继续生长。如骺板完全被骨组织所代替，骨骺与骨干完全融合“骨骺闭合”，骨即不再增长。 4【病理变化】 长骨干骺端：骨样组织堆积，临时钙化线消失，骺端增厚 颅骨：变薄、软化、骨化障碍 骨皮质变薄，骨膜增厚，骨质疏松 5【临床表现 】Clinical manifestation 好发年龄：3月至2岁 早期表现：神经精神症状 表现：神经、肌肉兴奋性改变 快速生长的部位骨骼病变 ★初期 多汗、夜惊、烦躁、枕秃等 ；血Ca↓ ； Pi↓↓ ； ALP↑； PTH↑；1,25(OH)2D↓； Ca×Pi40；骨骼改变不显； ★激期 神经精神症状加重，骨骼病变明显和运动机能发育迟缓 骨骼改变：头部：颅骨软化；方颅；囟门大；乳牙萌出延迟； 胸部：胸廓畸形见于1岁；肋骨串珠；肋膈沟；漏斗胸；鸡胸； 四肢： X型腿 ； O型腿；手、足镯； 骨盆： 脊柱： 肌力↓：蛙腹，脐疝 血生化变化：Ca↓，Pi↓；ALP↑↑； Ca ×Pi﹤30； 骨骼X线片改变： 其他变化： ★恢复期 症状、体征减轻；骨骼X片变化经2-3周就发生改善及血生化（血钙，血磷，碱性磷酸酶需1-2月降至渐趋正常。 ★后遗症期 重症愈后可残留骨骼畸形，无活动期症状，辅助检查正常，多大于2岁。 6[诊断 ] Diagnosis ◎综合日光照射不足及缺乏维生素D的病史； ◎临床症状和体征； ◎血生化和X片判定； ◎血清25-(OH)D220nmol/L(8mg/ml) ◎年龄和季节； PS：根据婴幼儿佝偻病防治方案及X线表现： 轻度：表现轻度的骨骼改变； 中度：表现典型而明显的骨骼改变； 重度：表现严重的骨骼畸形或功能障碍。 7【鉴别诊断】Differential Diagnosis 先天性甲状腺功能低下： 软骨营养不良： 其他原因所致的佝偻病 8【治疗】 Treatment 目的：控制病情，防止骨骼畸形 消灭佝偻病的关键：早期综合防治（妊娠开始，1岁内为防治重点） 治疗原则：以口服为主 一、护理： 饮食；衣着；活动；日照； 二、维生素D疗法 ※普通疗法： 活动早期：VitD3 2000-4000IU/d 活动期：1万-2万IU/d； 恢复期：预防量400IU/d PS：4周后改预防量400IU/d。 ※大剂量突击疗法： 适应症：重症并有并发症及无法??服者。重者可肌注VitD320-30万IU一次，2-3月后给预防量400IU/d。同时补钙。 三、钙剂的应用： 四、矫形疗法： PS： 食物VitD的含量 母乳　　 1 μg /L 牛奶 　 0.5~1μg /L 蛋　 　　 1.75 μg /100g 黄油　 0.75~1.5μg /100g 强化食物Vitd含量 AD强化奶　15μg /L ( 9.75μg /660ml) 婴儿配方奶　 10μg/100g （758ml） 奶米粉　 10μg/100g（4μg /40（g·d））