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实验室工作汇报 第五章 补体系统complement system 补体的概念及特点 补体系统的三条激活途径 经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） 凝集素途径（MBL pathway） 补体系统的命名（简介） 1.固有成分按发现的先后分别命名 2.补体的调节蛋白以其功能命名 3.补体裂解时产生的新片段：C3a C3b b为大片段，a为小片段。 4.灭活的补体成分在其符号前加I(inactivated) 5.激活的补体成分或数个补体成分的复合物具有酶活力时，加横线表示：如C4b2b。 1.激活剂 ：Ag-Ab复合物( IgG、IgM ) 2.参与成分： C1～C9 3.激活过程（三个阶段）： 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 (二)激活过程 1.识别阶段（即C1酯酶的形成） 2.活化阶段（即C3、C5转化酶形成） 3.攻膜阶段（即膜攻击复合物形成，membrane attack complex,MAC) Components of the Classical Pathway Classical Pathway:Generation of C3-convertase Classical Pathway: Generation of C3-convertase Classical Pathway: Generation of C5-convertase MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径— mannan-binding lectin pathway 1.激活剂 ： MBL(MBL是一种钙依赖性糖结合蛋白，属于凝集素家族,存在血浆中) MBL 2.MBL复合物 ： MASP-1（MBL相关的丝氨酸蛋白酶 ） MASP-2 （MBL-associated serine proteas） MBL与C1q并不具有AA序列上的同源性，但两者分子结构相似。 MBL首先与细菌的甘露糖残基结合，再与丝氨酸蛋白酶结合，形成MBL相关的丝氨酸蛋白酶 (MBL- associated serine protease, MASP-1 MASP-2)。 MASP具有C1q同样的生物学活性: 此外，血清纤维蛋白胶凝素识别N-乙酰 葡糖胺，激活MASP，再激活C其它成分. 补体的激活途径 经典途径classical pathway:从C1q开始 MBL途径：由MBL结合至细菌启动激活的途径 旁路途径alternative pathway:从C3开始 Components of the lytic pathway 四、C系统的共同末端效应 三条C活化途径形成的C5转化酶，均可 裂解C5，这是C级联反应中最后一个酶 促步骤。 Lytic pathway:C5-activation Lytic pathway:assembly of the lytic complex Lytic pathway:insertion of lytic complex into cell membrane 五、三条激活途径的比较（重点） 1.激活物不同 2.起始因子不同 3.参与成分不同 4.完成时间不同 5.都要经过C3 6.生物学效应相似 补体的自身调节： C3转化酶(C4b2bC3bBb)极易衰变 未与细胞膜结合的C4b、C3b、C5b易衰变阻断补体级联反应，只有结合于固相的C4b、C3b、C5b才能触发经典途径； 旁路途径的C3转化酶仅在特定的细胞或颗粒表面才具有稳定性 二、 C系统调节因子的作用 1. C1抑制分子(C1 inhibitor, C1INH) 2.C4结合蛋白(C4 binding protein, C4bp ) 3.I因子(C3b灭活因子) 4.膜辅助蛋白(membrance cofactor protein , MCP) 5.H因子(C3b灭活促进因子) 6.同源性限制因子（C8结合蛋白）等。 防止或限制补体在液相中自发激活的抑制剂； 抑制或增强补体对底物正常作用的调节剂； 保护机体组织细胞免遭补体破坏作用的抑制剂：MCP 、CR1 主要包括： MAC的生物效应； 活化补体片段的生物效应。 (一) MAC介导